血清载脂蛋白b测定增高怎么回事

1．血清铜蓝蛋白及血清铜氧化酶活性测定　这是本病重要的诊断依据。

（1）血清铜蓝蛋白测定：患者血清铜蓝蛋白＜0.2g/L（正常值0.26～0.36g/L），甚至为零，血清铜蓝蛋白值与病情、病程及驱铜疗效无关，不能作为病情监测或疗效观察指标；新生儿血清铜蓝蛋白值只有正常人的1/5，以后迅速升高，2～3个月达到成人水平；12岁前儿童血清铜蓝蛋白矫正公式为，矫正后铜蓝蛋白值=血清铜蓝蛋白测定值×[（12－年龄）×1.7]；须注意血清铜蓝蛋白降低还见于肾病综合征、慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、某些吸收不良综合征、蛋白－热量不足性营养不良等。

（2）血清铜氧化酶活力测定：患者血清铜氧化酶活力＜0.2光密度（正常值0.2～0.532光密度）。

2．微量铜测定

（1）血清铜测定：正常人为14.7～20.5mmol/L，90%的患者血清铜降低，血清铜与病情和疗效无关，原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎、肾病综合征及严重营养不良等患者血清铜也可降低。

（2）尿铜测定：多数患者24h尿铜量显著增加，服排铜药后尿铜进一步增高，体内蓄积铜大量排出后尿铜量渐降低，尿铜量可作为临床调整排铜药剂量参考指标；患者通常尿铜量＞200μg/24h（正常＜50μg/24h），个别高达1 200μg/24h，少数患者正常或稍高。

（3）青霉胺负荷试验：口服青霉胺后正常人和未经治疗患者尿铜明显增高，但患者更显著；慢性活动性肝炎、原发性肝硬化等尿铜量也增高。

（4）肝铜量测定：是诊断金标准，由于难以普遍接受肝穿刺不能作为常规检查，生化检查不能确诊的病例测定肝铜量是必要的，正常肝铜含量50μg/g干重，患者多为＞250μg/g干重，杂合子及肝病患者肝铜含量虽可增高，但不超过250μg/g干重，穿刺肝组织恰为新生肝硬化结节可出现假阴性。

3．肝肾功能检查　某些肝豆状核变性患者早期可无肝功能异常，肝损害可出现不同程度肝功能异常如血清总蛋白降低、γ-球蛋白增高等；肾功能损害可出现血清尿素氮及肌酐增高、蛋白尿等。