混合性结缔组织疾病

混合性结缔组织疾病（mixed connective tissue disease，MCTD）是一种风湿性疾病综合征，具有结缔组织病（SLE、PSS、PM和RA）的混合临床表现为特征，血中有高滴度斑点型抗体和高滴度抗nRNP抗体的结缔组织病。发病年龄4～80岁之间，平均37岁，女性多见，约占80%。本病的病因及发病机制尚不完全清楚。

【肺部病变】

MCTD引起肺部病变的发生率，约为30%～80%，主要病变包括间质性肺病变、胸膜炎、肺血管病变和肺实质损害。有些文献报道胸膜炎和肺间质病变是MCTD肺病变的最常见表现。肺部病变在MCTD中虽常见，但在早期常不明显，晚期才显著。

（一）胸膜病变

有报道40%MCTD发生胸膜炎，仅5%左右发生胸腔积液。胸水常为双侧渗出液，可伴有心包积液。

（二）间质性肺疾病

MCTD并发ILD的发生率呈上升趋势，多为CIP或UIP，并可进展为蜂窝肺，具有PSS表现的病人更是如此。据Hormon等报道，82%的MCTD患者可有肺功能障碍。胸部X线检查及肺功能检查均可见异常改变，约19．7%的患者胸部X线检查可见网状、结节状阴影，主要在中、下肺；而39．3%患者肺DLco降到70%以下，弥散功能障碍和限制性通气功能障碍是MCTD肺功能损害的主要特点。MCTD肺病变的患者大多没有症状。症状的出现常表明肺损害已比较严重，主要症状是进行性呼吸困难和咳嗽，双侧肺底爆裂音，肺动脉高压形成以后可出现右心衰的表现。

（三）肺血管病变

常由反复肺栓塞、继发性低氧性肺血管收缩引起，也可为特发性肺动脉高压。病理表现与SLE和PSS并发的肺动脉高压相似。临床上多见于女性，表现为呼吸困难、疲劳、发绀，胸部X线正常而肺动脉扩张，弥散功能降低。MCTD病人可有中等肺动脉血管炎改变，血管壁免疫复合物（IgG、C3）沉积，这组病人循环性狼疮抗凝因子（抗磷脂综合征）多阳性，易患肺栓塞。

（四）吸入性肺炎

由于食管运动障碍及扩张导致反流性食管炎，易引起反复吸入性肺炎。食管压力异常的发生率超过50%。

（五）呼吸肌肉功能障碍

在伴有PM／DM表现的MCTD患者，炎症性肌炎累及呼吸肌可致高碳酸性呼吸衰竭和坠积性肺炎。

【治疗】

糖皮质激素的临床疗效可达35%，DLco改善可达56%，肺间质纤维化和肺动脉高压也可改善。但部分病人单用糖皮质激素效果欠佳，改用瘤可宁治疗则仍可改善，这表明细胞毒免疫抑制剂对MCTD及其肺病变可能是有效的。有时需要糖皮质激素与细胞毒免疫抑制剂合并治疗。

因为MCTD患者肾损害轻，皮质激素反应好。有心肺血管合并症者预后不佳。