肺深部组织的解剖

肺弥漫性疾病主要影响肺深部组织，肺深部组织主要包括肺实质和肺间质。

一、肺实质

指各级支气管和肺泡结构，分为传导部分和呼吸部分，传导部分即支气管和细支气管，是气体的通道，并无气体交换功能。呼吸部分系指终末细支气管远端的肺组织，包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡。每一个呼吸性细支气管分为2～11个肺泡管。肺泡囊是由多个肺泡围绕成的多形囊，开口于肺泡管。肺泡除一端开口于肺泡囊外，其余各面均与相邻肺泡紧密相连。相连肺泡腔之间的组织称为肺泡隔。肺泡隔是相邻肺泡之间的壁，内有密集的毛细血管网，保障血液与气体的交换。此外还有丰富的弹力纤维、胶原纤维和网状纤维等，它们把肺泡上皮和毛细血管内皮紧紧地连在一起，构成气血屏障。肺泡隔内的弹力纤维保证吸气后的肺泡回缩，有效地保证气体交换。肺炎或肺水肿时肺泡隔明显增厚。患肺气肿时，肺泡隔组织破坏，许多肺泡互相融合成肺大疱。

肺泡上皮主要由两种不同的细胞组成。Ⅰ型肺泡细胞是肺泡壁的主要结构细胞，其长形原浆几乎覆盖着整个肺泡表面约占97%，约为Ⅱ型肺泡细胞的一半，起支撑肺泡的机械作用，并进行气体交换。Ⅰ型肺泡细胞不能分裂，代谢也不活跃。Ⅰ型肺泡细胞间紧紧相连，是绝对不可渗型，这样不仅限制肺间质内的液体和蛋白质渗入肺泡腔，同时也抑制肺泡腔内的液体和其他物质进入间质腔。Ⅰ型细胞甚为敏感，极易受损伤造成脱落，致使气－血屏障遭到破坏，如ARDS、重症肺炎、中毒性肺水肿等为典型病种。Ⅰ型细胞被破坏后，间质内的液体、蛋白质、细胞成分渗入肺泡腔，肺泡腔的病原体和有害物质进入肺间质，结果肺实质与肺间质皆受损害。Ⅰ型细胞无分裂增殖能力，受损后其更新、修复、补充则依赖Ⅱ型细胞分裂增殖变为Ⅰ型细胞代替之。Ⅰ型细胞内的吞饮泡参与肺泡腔内渗出物的清除活动，并参与肺泡腔和毛细血管腔之间液体和物质的搬运，具有重要作用，这种作用是肺部疾病恢复的重要阶段。Ⅱ型肺泡细胞体积较小，仅占肺泡面积的3%，细胞数是Ⅰ型细胞的1．7倍，每个肺泡约有5～8个Ⅱ型细胞，代谢十分活跃。主要功能为合成、贮存和分泌肺泡表面活性物质，肺泡表面活性物质形成一层液体薄膜，涂布于肺泡上皮的表面，有降低肺泡表面张力的作用，使肺泡回缩力下降，保持肺泡大小的相对稳定而不致塌陷。某些情况下，肺泡表面活性物质消耗量增加或合成和分泌受影响时，则引起肺泡塌陷和不张，发生呼吸困难如ARDS、重症肺炎等。Ⅱ型细胞也可有产生和释放细胞因子，如单核细胞趋化因子等功能。

二、肺间质

肺泡上皮的下方和毛细血管的外方各有一层基底膜，在不同部位两层基底膜可以相互融合或分离。肺间质是显微镜下的解剖空隙，是肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜间存在的一个潜在间隙。正常情况下间隙内充填着弹力纤维、胶原纤维、网状纤维和基质，成为肺的重要支撑组织。也有少量的细胞成分，如成纤维细胞、间叶细胞，偶有平滑肌细胞、巨噬细胞及炎症细胞。细胞外基质包含胶原蛋白类、弹力蛋白、糖胺多糖类。肺间质中的成分是毛细血管的支撑结构。

两层基底膜大部分相融合，为上皮－基底膜－内皮，称为薄部，即气血屏障（呼吸膜），肺泡内氧气与毛细血管血流中二氧化碳在此进行气体交换。两层基底膜分离部分中间有一腔隙即间质腔，为上皮－上皮基底膜－内皮基底膜－内皮，称为厚部，即肺泡液体循环部分。肺毛细血管内皮的胞体很薄，含有吞饮泡，这些吞饮泡通过内皮细胞传送液体和大分子物质。毛细血管为可渗性，毛细血管内的液体和蛋白质通过间孔，渗出到毛细血管外。正常情况下形成一个毛细血管→肺间质→淋巴毛细管→淋巴管循环池，形成液体和蛋白成分的循环。

肺间质与邻近细支气管、小叶间隔中的结缔组织相延续，使结缔组织遍布于肺脏内，周围性结缔组织与脏层胸膜相连接，形成纤维束在各肺段、亚段、肺小叶、腺泡之间构成不完整的隔膜。还与肺静脉与淋巴管相连。在肺门形成纤维鞘，包绕在支气管、肺动脉结构的外围。到达腺泡中央时即形成肺泡管和肺泡囊外围的网织结构、将肺泡置于网眼内。

正常情况下肺间质的容积很小，当肺间质患病时其容积增大远远超过这些无形而又特殊的组织成分，容积增加可达数十倍。气血屏障的任何一层受到损伤时都能引起病理变化，影响氧和二氧化碳的气体交换，以及毛细血管的通透性。实际上肺生理功能的完整与否，很大程度上取决于肺间质的完整与否，故肺间质的变化对肺的生理功能有重要影响。

近年对各种肺间质细胞的研究，如巨噬细胞、成纤维细胞、淋巴细胞等，以及对细胞外基质的研究，发现肺间质并非惰性支持物，可参与细胞的增殖、分化、黏附等作用，在不少肺部疾病的发生、发展中起重要作用。如最典型的肺间质疾病IPF的发生和发展，自肺泡炎到大量纤维结缔组织、胶原纤维、平滑肌纤维增生，蜂窝肺形成都贯穿着这些间质细胞的活化、释放介质所起的重要作用。