肌电图显示怀疑运动神经元病

（一）基底神经节组成

基底神经节是指大脑皮质下一些核团的总称，主要包括尾核、壳核、苍白球、丘脑底核、黑质和红核。尾核、壳核和苍白球统称为纹状体，其中苍白球是较古老的部分，称为旧纹状体；尾核、壳核则进化较新，称为新纹状体。上述神经核团之间有错综复杂的神经纤维联系，而苍白球是纤维联系的中心。

（二）基底神经节的运动调节功能

基底神经节参与运动的设计和程序编制，随意运动的产生和稳定、肌紧张的调节、本体感觉传入信息的处理等。

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与基底神经节损害有关的疾病

基底神经节损害主要表现为肌紧张异常和动作过分增减，临床上主要有以下两类疾病。

1．震颤麻痹（帕金森病） 由英国医生James Parkinson首先描述。发病多见于老年人。主要临床表现有：全身肌紧张增高、肌肉强直、随意运动减少、动作缓慢、面部表情呆板。此外，患者常伴有静止性震颤，此种震颤多见于上肢及头部。其病因是中脑黑质的多巴胺能神经元功能被破坏，而导致纹状体内胆碱能神经元功能亢进。

2．舞蹈病 舞蹈病的主要临床表现为不自主的上肢和头部的舞蹈样动作，并伴有肌张力降低等。其病因是纹状体内的胆碱能和γ-氨基丁酸能神经元功能减退，而黑质多巴胺能神经元功能相对亢进，这和震颤麻痹的病变正好相反。

基底神经节各部分之间以及与大脑皮质之间有着密切的纤维环路联系，基底神经节损伤环路功能受损，将导致相应的疾病。例如，中脑黑质病变导致肌肉紧张亢进、随意运动过少的僵直综合征———震颤麻痹，又称为帕金森病，主要症状是全身肌紧张增高、肌肉强直，随意运动却减少、动作缓慢，面部表情呆板，并伴有静止性震颤等。如果双侧新纹状体发生病变导致运动过多而肌紧张过低综合征，称为舞蹈病，又称亨廷顿病，患者表现头部和上、下肢不自主舞蹈样动作，伴有肌张力降低。