(一)上矢状窦血栓
上矢状窦血栓是脑静脉血栓最常见的形式,多种病因都可导致此病,其中非感染性原因更为多见。临床表现较为复杂,与血栓部位、范围及梗阻程度有关。主要表现为颅内压增高、不同程度的意识障碍、癫癎发作及运动障碍。其发病形式多样,可呈急性或卒中样起病,突然出现头痛,数小时内即昏迷;也有慢性隐袭样起病,数月达高峰的。
此病的病理生理改变一般经过以下3个阶段:①不定位的头痛。较剧烈,伴有恶心、呕吐及严重焦虑,头痛呈持续性,数小时或数日,少数为阵发性;②脑实质受损的表现。最典型的是旁中央区损害征象,如下肢瘫痪、偏瘫、顶叶综合征等,症状体征左右交替出现是本病的特点;③急性加重期。在发病约10d左右病情达高峰,表现为剧烈头痛、抽搐,继而昏迷、去大脑强直,甚至死亡。单纯上矢状窦血栓预后良好,数周或数月后血栓机化可再沟通,颅内压恢复正常。如果累及到其他脑静脉窦或脑静脉,而未能得到及时有效的治疗,其颅内压增高将持久存在。严重的颅内压增高或脑组织梗死、出血,均可造成死亡。
(二)侧窦血栓
即横窦和乙状窦血栓。病因以耳或乳突的急慢性感染为常见。当一侧横窦闭塞时可无症状,如果患者存在对侧横窦或窦汇先天异常,易导致颅内压增高而产生症状。临床表现主要取决于血栓梗死的范围和累及的周围结构。单独的横窦血栓不常见,虽然很少累及双侧横窦,但多扩散至其他窦和静脉,尤其易累及到上矢状窦,可表现为进行性脑水肿、颅内压增高、精神障碍和不同程度的意识障碍,以及受累结构的损害症状和体征。当向下扩展至岩下窦时,可造成展神经麻痹;扩展至颈静脉时,在颈静脉孔处压迫Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经,或由于颈静脉周围软组织炎症而影响到上述神经,即出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等症状。迷走神经受刺激时可产生心动过缓。再向前扩展至岩上窦时,压迫三叉神经节或三叉神经第1支,可出现同侧面部疼痛及面部感觉减退。当血栓经窦汇或下吻合静脉扩展到上矢状窦时,可有严重的颅内压增高、昏迷,出现局限性癫癎、偏瘫等。左侧横窦血栓累及皮质静脉时可造成失语。横窦血栓还会影响到直窦和脑深静脉系统,引起相关的症状和体征。
(三)直窦血栓
常累及到大脑大静脉、上矢状窦、侧窦。如累及到大脑大静脉时,可发生大量出血甚至破入脑室;也可直接导致颅内压急骤升高,出现昏迷、惊厥、去大脑强直、肢体抽搐、不自主运动等。易被误诊为脑出血和脑室出血,患者常常在短期内死亡。
(四)海绵窦血栓
主要表现是脑神经受损征象和眼眶内外静脉回流障碍所造成的眼睑、结膜水肿及眼球突出。当海绵窦血栓为炎性病变所致时,可伴有不规则高热、寒战、乏力、全身肌肉疼痛、精神萎靡、咳嗽、咯血、皮下淤血等感染和败血症的症状。严重者可并发海绵窦附近的脑膜炎、脑炎、脑脓肿,而引起头痛,呕吐、意识障碍和脑膜刺激征。海绵窦血栓的第1个症状通常是头痛和面部疼痛,第1个体征是面部、眼睑和结膜红肿,伴有高热和眼球突出。随后出现眼外肌麻痹,首先是第Ⅵ对脑神经,其次是第Ⅲ、Ⅳ对脑神经受累,可累及到第V对脑神经。症状进一步发展可导致眼球突出加重,视乳头水肿。慢性海绵窦血栓由于静脉梗阻逐渐发生,可不产生眼球突出、球结合膜水肿,或仅在疾病的后期出现上述症状。两侧海绵窦因间窦相连,一侧海绵窦血栓形成常在数日内扩展到对侧海绵窦,而出现双侧眼球突出、充血和眼球固定不能活动,这一特征对海绵窦血栓的诊断具有重要的意义。炎性海绵窦血栓形成时,易出现的并发症有脑膜炎、脑脓肿、脑外脓肿、颈内动脉病变、垂体病变等。
(五)皮质静脉血栓
形成的病因分为炎性和非炎性2种,以炎性较为多见。大多数是由脑静脉窦血栓扩延所致,少数因各种病因直接形成。梗死可影响到脑的任何区域,不具有特定的分布区,较常见的部位是大脑半球后部邻近的上矢状窦和横窦的区域。常出现局限性抽搐、肢体瘫痪及头痛,有时表现为全脑症状,如意识障碍、全身性抽搐、双侧病理反射等。当有广泛脑水肿或上矢状窦被累及时,可出现颅内压增高的症状和体征。最易波及的上矢状窦血栓,常伴有出血性梗死,引起矢状窦旁皮质下神经元大量坏死,偶尔可累及对侧皮质静脉,导致较典型的双侧体征。颅内症状出现得快而重,起病常呈突发性,且随时都可能发生变化。
经对症处理后常在3~4d至1~2个月内恢复运动功能,不留或仅留有轻度的后遗症。其主要的临床表现是梗死部位的神经功能缺损和癫癎发作,可伴有颅内压增高。应该注意大脑皮质静脉血栓易合并下肢静脉、盆腔静脉及肺动静脉栓塞。
(六)岩上窦和岩下窦血栓
可由海绵窦血栓或中耳感染通过鼓室顶蔓延而引起,同时累及相应的三叉、展等脑神经,侵及半月神经节会出现同侧面部疼痛,形成颞骨岩尖综合征。
(七)大脑深静脉血栓
包括大脑大静脉、大脑内静脉、基底静脉、丘纹静脉的闭塞。深静脉血栓的死亡率很高,单纯深静脉血栓多见于儿童。受累范围很广,常累及整个深静脉系统,血管阻塞后可造成双侧出血性梗死,有时可只有局限性深静脉病变。
(八)小脑静脉血栓
单纯者较罕见,一般都与其他静脉窦如横窦、直窦血栓并存。由于颅后窝的空间很小,在小脑静脉血栓形成早期就会造成脑脊液循环梗阻而导致脑水肿,可引起小脑扁桃体下疝,压迫脑干而危及生命。临床表现多种多样,最常见的症状有头痛、呕吐和共济失调。
(九)小静脉血栓
主要指脑皮质静脉的血液回流障碍。与静脉窦血栓生长不同的是,半球小静脉内没有明显的血栓块,在脑CT和MRI等检查中无论增强与否都不能发现异常改变。在脑DSA影像上,会出现动静脉循环时间的延长,而且主要在毛细血管期至静脉窦显影期之间的时间段里,发生对比剂滞留。其原因可能是脑血液黏稠或静脉细小,使流经局部的血液缓慢,这种血流动力学的异常能引起类似静脉血栓形成的损害。
(十)颈静脉血栓
最常见的病因是感染,其来源是蝶窦、中耳炎或咽部感染。颅底转移或颈静脉球肿瘤损伤均可引起颈静脉血流梗阻,形成颈静脉血栓。颈静脉血栓可逆行扩展到侧窦尤其是右侧侧窦,引起颅内压增高。
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