嗜酸性粒细胞肺炎影像学表现

急性嗜酸性粒细胞肺炎是1989年描述的一类急性可引起致死呼吸衰竭的发热性疾病。之后世界各地均有本病的报道。可发生于任何年龄,但目前报道的患者中,主要在20-40岁,男性多见,儿童也可发生。

【病因】

原因不清,发病的患者中有与吸烟、沙尘、室内环境等相关的因素,但具体机制不明。

【病理】

间质和肺泡内嗜酸性粒细胞浸润,肺泡壁和支气管壁的水肿,无血管炎的存在。

【临床表现】

起病急,多在发病的1~7d就诊,常见的表现有发热、咳嗽、呼吸困难、胸痛。肺部听诊有湿啰音,病情进展可发展为呼吸衰竭,需要机械通气。

【实验室检查】

1.血气分析:呈低氧血症。

2.外周血的嗜酸性粒细胞计数可增加或正常。有报道70%的患者在病程的某个阶段其外周血的嗜酸性粒细胞增加(>0.5×109/L)。

3.肺活检或BALF示嗜酸性粒细胞增加。BALF中还可见到淋巴细胞和中性粒细胞的增加。

【影像学检查】

1.X线胸片示双侧肺的弥漫性渗出。疾病的早期,X线胸片示双侧网状阴影,有Kerley B线;在数小时或数日内快速进展为小结节影或外周的实变影。

2.CT示双侧肺内磨玻璃影,小叶间隔的增厚,肺实变。所有患者在病程中,可出现单侧或双侧胸膜渗出。

急性嗜酸性粒细胞性肺炎的X线胸片与肺水肿相似,还应注意与急性肺损伤、肺出血、病毒性、细菌性肺炎鉴别。

【诊断与鉴别诊断】

根据临床症状和体征,起病急,呼吸困难,支气管肺泡灌洗液中嗜酸性粒细胞的增加可做出诊断。多不需要肺活检。

1.诊断标准

(1)急性起病的发热性呼吸道症状,并且<1个月。

(2)X线胸片为双侧弥散的肺渗出。

(3)低氧血症。

(4)肺的嗜酸性粒细胞增加,如肺泡灌洗液中嗜酸性粒细胞计数>25%。或肺活检示嗜酸性粒细胞肺炎。

(5)无感染、药物或其他已知的引起嗜酸性粒细胞肺炎的证据。

2.鉴别诊断

(1)急性感染性肺炎:包括病毒性、细菌性及支原体肺炎等。感染性肺炎也有发热、咳嗽、呼吸困难的表现,应注意鉴别,急性嗜酸性粒细胞肺炎很易诊断为感染性肺炎。急性嗜酸性粒细胞肺炎进展迅速,对激素治疗反应迅速可资鉴别。

(2)急性肺损伤、急性呼吸窘迫综合征(ARDS):急性嗜酸性粒细胞肺炎可引起低氧血症、呼吸衰竭,组织病理示间质和肺泡的弥漫性嗜酸性粒细胞的浸润。所以应与急性肺损伤鉴别。后者病理上有肺透明膜的形成,间质和肺泡内的水肿,Ⅱ型上皮细胞的增生。进入机化阶段可见肺间质纤维细胞的增生,肺泡渗出物的机化。用激素治疗急性嗜酸性粒细胞肺炎迅速缓解,而ARDS激素治疗的效果较差。

【治疗】

在急性期,可建议静脉用甲泼尼松,稳定后改口服,儿童口服泼尼松量为每日1mg/kg。于2~4周减药停药,停药后不复发,部分病例可自行缓解。