格林-巴利综合征(吉兰-巴雷综合征,)

格林-巴利综合征(GBS)是周围神经及神经根脱髓鞘病变和小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,又称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)、吉兰-巴雷综合征。发病前多有前驱感染史。感染病原体包括空肠弯曲菌(CJ)、巨细胞病毒(CMV)、EB病毒(EBV)、肺炎支原体(MP)、乙型肝炎病毒(HBV),以及单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒,流行性感冒A、B病毒及腮腺病毒、麻疹病毒、柯萨奇病毒、甲型肝炎病毒和天花病毒等。

1.诊断与鉴别诊断 根据患者发病前1~4周的感染史。急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫,可伴感觉异常和末梢型感觉障碍、脑神经受损、CSF蛋白-细胞分离现象,肌电图早期F波或H波反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长等可明确诊断。

(1)GBS必备诊断标准:①超过1个以上肢体出现进行性肌无力,从轻度下肢力弱,伴或不伴共济失调,到四肢及躯干完全性瘫痪,以及延髓性麻痹、面肌无力和眼外肌麻痹等;②腱反射完全消失,如具备其他特征,远端腱反射丧失,肱二头肌及膝反射减低,诊断也可确立。

(2)高度支持诊断标准:诊断标准包括按重要性排序的临床特征、变异表现、高度支持诊断的脑脊液特征、高度支持诊断的电生理特征等。

(3)疑似诊断特征:①明显的持续性不对称性力弱;严重的膀胱或直肠功能障碍;发病时就有膀胱或直肠功能障碍。②CSF出现多形核白细胞。③出现明显感觉平面。④CSF-MNC数50× 106/L以上。

(4)其他诊断的特征:①有机物接触史;②急性发作性卟啉病;③近期白喉感染史或证据,伴或不伴心肌损害;④临床上符合铅中毒或有铅中毒证据;⑤表现单纯感觉症状;⑥有肯定的脊髓灰质炎、肉毒中毒、癔症性瘫痪或中毒性神经病毒诊断的证据。

(5)鉴别诊断:鉴别诊断包括脊髓灰质炎、急性横贯性脊髓炎、低血钾型周期性瘫痪、卟啉病伴多发性神经病、重症肌无力、多发性神经病、多发性肌炎、癔症性瘫痪、费歇尔(Fisher)综合征(MFS)及肉毒中毒、蜱叮咬病导致急性上升性瘫痪等。

2.治疗与用药参考

(1)治疗分类:治疗一般分为支持治疗、对症治疗、预防并发症及康复治疗等。

(2)药物治疗:抑制异常免疫反应,消除致病因子的神经损伤,促进神经再生。临床多采用血浆交换、人免疫球蛋白注射液及针对感染性病因治疗等。

血浆交换 可去除血浆中致病因子如抗体,每次血浆交换量按40ml/kg或1~1.5倍血浆容量计算,血容量复原主要靠5%人血白蛋白,减少使用血浆并发症。

人免疫球蛋白静脉注射液(IVIG)[保乙] 已证明治疗急性炎症脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)有效。推荐单一治疗,在出现呼吸麻痹前尽早使用。[用法用量] 一般应用大剂量人免疫球蛋白0.4g/(kg·d),连用5d为一个疗程。外源性IgG可使乙酰胆碱受体的结合功能紊乱而干扰免疫反应。必要时在间歇1~2个月后重复1~2个疗程。[制剂规格] 注射用人免疫球蛋白(p H 4):1g,1.25g,2.5g,4g。

泼尼松龙[保乙] 用于自身免疫性炎症性疾病,成人开始病情较重。[用法用量] 口服,15~40mg/d,需要时可达60mg,或0.5~1mg/(kg·d),发热患者分3次服,体温正常者每日晨起一次顿服。病情稳定后应逐渐减量,维持5~10mg,视病情而定。医嘱有肌内注射的文献报道。[制剂规格] 片剂:5mg;注射剂: 5mg,25mg,125mg。

甲泼尼龙(甲强龙)[保乙] 可单用,也可与免疫球蛋白联用。[用法用量] 成人一般0.5g/d,静脉注射、静脉滴注或肌内注射,连用5d。或遵医嘱。[制剂规格] 片剂:2mg,4mg;注射剂: 20mg,40mg,125mg,500mg。

在GBS发病后仍查见感染性病原如CJ、CMV、EBV、MP、 HBV或其他病毒时,应及时用相应敏感的抗生素或抗病毒药物治疗。如胃肠道CJ感染者用大环内酯类红霉素、乙酰螺旋霉素、阿奇霉素、罗红霉素,或阿莫西林等新青霉素规范治疗;CMV感染首选阿昔洛韦(无环鸟苷)或更昔洛韦等规范治疗。若为HBV感染者,即使用核苷(酸)类似物如拉米夫定、阿德福韦酯、恩替卡韦及替比夫定,虽然抗HBV活性强,无明显不良反应,且可用于失代偿期肝病患者,但血清转换率低,疗程长而不固定,容易产生耐药性且价格昂贵,医生和患者均须权衡利弊。

(3)对症治疗:高血压可能与失神经支配后β受体上调有关,可试用小剂量阿替洛尔或美托洛尔、卡维地洛等β受体阻滞药治疗。低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗。尿潴留可加压按摩下腹部,无效时留置导尿管导尿。便秘者用缓泻药、润肠药如番泻叶代茶饮,肥皂水灌肠等。不完全性肠梗阻在密切观察下慎用胃肠动力药如多潘立酮等或莫沙必利。注意纠正水钠和电解质紊乱、失衡。对坠积性肺炎和脓毒血症可用敏感的广谱抗生素治疗。预防深静脉栓塞或血栓形成及并发肺栓塞,可穿抗血栓弹力长袜,用低或小分子肝素钙(钠)4000~5000U,每日2次,腹部皮下注射。对肢体疼痛性症状,可参阅“疼痛及相关疾病”。伴发焦虑和(或)抑郁,须及早识别和正确处理,注重心理治疗,试用抗抑郁药氟西汀(百忧解),口服,每次20mg,每日1次。鼓励患者对康复充满信心。