什么是综合征

Brugada 综合征是一种离子通道基因异常所致的原发性心电疾病，属心源性猝死的高危疾病，预后严重。本病于1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出，1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合征。Brugada综合征多见于男性。Brugada 综合征在临床工作中需要及时识别，以尽早进行干预。缺乏症状的患者如心电图也正常，可以做诱发试验，也可做电生理检查，以明确诊断。一旦诊断成立，立即置入埋藏式心脏复律除颤器是防止患者猝死的唯一有效的途径。

Brugada综合征具有较宽的临床疾病谱，分布于静息携带者、晕厥反复发作者到猝死生还者，提示Brugada综合征具有明显的遗传异质性。患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状。发作间期可无任何症状。有时心脏病突发或晕厥，发作时心电监测几乎均为心室颤动。常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左心室肥厚。心脏电生理检查大部分可诱发多形性室性心动过速或心室颤动。

美国疾病控制预防中心的回顾分析表明，与冠心病患者的猝死不同，具有Brugada综合征心电图特征的患者，其猝死大多发生在晚上10点至早晨8点，伴有呻吟、呼吸浅慢而困难，有时心脏病突发或晕厥，发作时心电图监护几乎均为心室颤动。

2002年8月，欧洲心脏病协会总结了Brugada综合征的心电特征并将其分为三型。①Ⅰ型：以突出的“穹窿型”ST 段抬高为特征，表现为J波或抬高的ST段顶点≥2毫米，伴随T波倒置，ST段与T波之间很少或无等电位线分离；②Ⅱ型：J 波幅度（≥2毫米） 引起ST段下斜型抬高（在基线上方并≥1毫米），紧随正向或双向T 波，形成“马鞍型”ST 段图形；③Ⅲ型：右胸前导联ST 段抬高低于 1毫米，可以表现为“马鞍型”或“穹窿型”，或两者兼有。Brugada 综合征心电图的ST 段改变是动态的，不同的心电图图形可以在同一个患者身上先后观察到，3种类型心电图之间可以自发或通过药物试验而发生改变。Brugada 综合征心电图的ST 段改变具有隐匿性、间歇性和多变性。