t细胞母细胞淋巴肿瘤后期症状

【疾病概述】 肾母细胞瘤或称威尔姆瘤,是婴幼儿最多见的恶性实体瘤,大多为单侧,也可双侧同时发生。

1.临床表现 腹部肿块是最常见的症状,中等硬度、无压痛,同时伴有气促、食欲缺乏、消瘦、烦躁不安、发热、血尿、贫血、高血压。

2.诊断要点 临床诊断该病的主要依据是影像学检查,包括腹部平片、排泄性尿路造影、腹部超声、腹部CT或MRI检查。其中最简单的检查方法是腹部超声检查,腹部CT平扫和增强扫描是最重要的检查项目,诊断肾母细胞瘤的准确性高达95%以上。但对伴有肾功能不全、下腔静脉瘤栓患者应做腹部MRI扫描检查。对不能手术切除的患者应考虑做肿瘤穿刺活检进行病理检查,以明确诊断,根据病理检查结果指导治疗方案。

3.治疗原则 肾母细胞瘤的治疗方法只有手术,儿童肾母细胞瘤对放化疗敏感,由于采用综合治疗,患儿的治愈率较高,是综合治疗恶性瘤成功的典范。

【影像学表现】

1.X线片 腹部膨隆,病侧腹壁脂肪线变细或消失(但婴儿正常腹壁脂肪线也可不明显),肿块甚大时病侧腹部呈大片均匀致密、边缘模糊或部分边缘光滑阴影。胃肠均受压向对侧移位,也可向下或向上腹部推压移位,有时偶可见钙化斑。

2.超声 肾脏体积增大,形态失常,肿瘤呈圆形或椭圆形实质性肿块,体积较大,边界清楚,肾包膜局限性或较大范围的隆突。患肾仅见残存肾上极或肾下极,呈杯口状。肿瘤较大时,整个肾脏可完全被肿瘤回声所代替,而无正常肾组织回声。瘤内回声结构呈多样化,早期包块内部呈较均匀的高回声,晚期多数肿瘤内部有坏死回声,呈强弱不等、分布不均的粗点状和斑片状,内部混有不规则无回声区(图8-4-1)。

图8-4-1 右肾母细胞瘤
超声见右肾形态失常,下极见一类圆形高回声实质性包块

3.CT 肾母细胞瘤可发生在肾脏任何部位,肾上极较多,且瘤体较大,直径多在4cm以上,呈圆形混杂密度包块,有假包膜,边界清晰。肾实质及收集系统常受压变形、分离。肿瘤易发生坏死、出血、囊变,尤其是较大肿瘤易发生中央区坏死,放疗、化疗后瘤体易发生多房性囊变。5%~9%可见弧线状或斑片状钙化。若肿瘤突破假包膜,瘤体轮廓变得不规则或肾周脂肪模糊、肾筋膜增厚,肿瘤可侵入肾窦、肾内淋巴管和血管,侵犯肾盂、输尿管及远侧尿路。同时,腹膜后淋巴结可肿大,肾静脉及下腔静脉受侵,形成瘤栓,表现为低密度结节灶。中心型肾母细胞瘤见肿块起源于肾窦内,压迫破坏肾盂及肾实质。肾外型肾母细胞瘤CT表现与肾内肾母细胞瘤相似(图8-4-2,图8-4-3)。

图8-4-2 右肾母细胞瘤
CT平扫右肾区见一巨大类圆形等密度实质性肿块,无钙化,边界光整

图8-4-3 右肾母细胞瘤
CT增强检查示瘤体,轻度强化,中心有星芒状低密度未强化区,假包膜强化呈线样

4.MRI 与CT表现一样,可显示肿瘤的部位、形态、大小、侵犯范围以及有否转移。肾母细胞瘤在MRI上表现为T1WI等或稍低信号、T2WI稍高或高信号。瘤体较大时内部信号不均匀,坏死或囊变区在T2WI信号更高。有出血者,T1WI呈局灶性高信号。肿瘤完整包膜显示为线样环形等信号,较CT清晰,包膜破坏时显示不完整。增强扫描,瘤体强化不均匀,其程度明显低于周围正常的肾组织,残肾明显强化呈新月形、半环形。MRI对下腔静脉、右心房瘤栓的检出率明显高于CT。STIR序列对淋巴结转移较CT与超声敏感,呈高信号。

【临床检查指导】 CT、MMRI和US均可清楚显示肿瘤的部位及范围,但CT在观察肺转移情况时有明显优势;US和CTA对显示肾静脉、下腔静脉瘤栓有优势,此外CTA还可显示肿物供血情况;IVU对整个尿路进行观察和评估肾功能情况能提供帮助。