食道裂孔反流食管炎怎么治疗

先天性横膈疝在膈肌疾病中最为常见,在膈肌发育过程中,如胚胎时的裂隙未能完全闭合,而在横膈上遗留成为裂孔,即可形成疝。临床症状取决于疝入胸内的腹腔脏器容量、脏器功能障碍的程度和胸内压力增加对呼吸循环机能障碍的程度。以手术治疗为主。

(一)胸腹膜裂孔疝

【疾病概述】 胸腹膜裂孔疝又称后外侧膈疝、Bochdalek疝,是指横膈在胚胎发育过程中由于脊柱两侧的胸腹隔膜未完全闭合,遗留下胸腹裂孔,腹腔脏器经此孔疝入胸腔。左侧多见。

1.临床表现 临床上主要表现为呼吸道和消化道症状。在新生儿期出现严重的呼吸困难和发绀,哭闹时加重,严重者可导致呼吸窘迫和心力衰竭而死亡。听诊心音移向健侧,患侧呼吸音减低,可闻及肠鸣音。幼儿和儿童期,可无临床症状或仅表现为咳嗽、呕吐等。

2.诊断要点 可根据临床表现、影像学检查协助检查。查体可发现患侧呼吸音减弱,如疝入左侧则表现为左侧胸腔鼓音,听诊有时可听到肠鸣音,心音于右侧较清晰。胸部X线片表现为心脏和纵隔移向健侧,常在左侧胸腔内见到扩张的胃或肠襻,有时可见多个气液面。胸部CT较平片能更清晰地显示疝入胸腔的脏器。血气分析表明PCO2异常,酸碱平衡紊乱,常有酸中毒。

3.治疗原则 先天性胸腹裂孔疝一经确诊,应积极采取手术治疗。对病重患儿的支持治疗包括改善呼吸、纠正酸碱平衡紊乱等,为手术修复做术前准备。手术入路多采用经腹途径,或经胸途径,甚至胸腹联合切口。一般取左上腹正中旁切口。开腹后首先明确疝入胸腔的器官、是否伴有腹腔其他脏器的畸形。探查明确后可将疝入胸腔的脏器轻轻拉入腹腔。膈肌缺损处可用间断缝合方法加以修补。若缺损过大,则可选用人工材料修补。术中应同时矫正其他畸形,如幽门、十二指肠梗阻、胃肠道转位等。如还纳的脏器体积大而腹腔容积过小,则可通过人工腹壁疝暂时解决。如果考虑到胸腔粘连严重或胸内有其他病变,则需选经胸或胸腹联合途径手术,修补方法同经腹途径。

【影像学表现】

1.X线片 胸腹平片见患侧胸部多角形或不规则形充气肠袢,与腹腔充气肠袢相连。典型病例,于侧位片可见含气的肠管由腹腔背侧进入胸腔。充气的胃泡亦可疝入胸腔。肝、脾、肾疝入胸腔则形成致密影。患侧肺往往发育不全,纵隔向健侧移位。不典型者,可通过胃管注入适量水溶性碘对比剂或口服稀钡,可见肠管疝入胸腔。年长患儿症状轻微,当肠道含气较少时,往往不易辨认。口服少量稀钡检查可资诊断。

2.CT 胸腹膜裂孔疝较小时表现为向膈上突出的球状、囊状包块,边界光滑。较大病变表现为一侧横膈消失,胸腔内集聚着肠管影,伴液平面,心脏、纵隔偏向健侧。

3.MRI 近年来,MRI已开始用于胎儿胸腹膜裂孔疝的诊断。通常采用冠状位或矢状位快速T2加权成像。胃肠道呈高信号,肺因含水呈高信号,肝脾相对肺则呈低信号。常见胃、小肠、结肠疝入胸腔,肝、胆囊、脾疝入则较少见。是否合并肺发育不良是决定胸腹膜裂孔疝患儿预后的重要指标。产前MRI检查可预测胎儿肺容积,了解肺发育情况,有助于判断患儿的预后。

【临床检查指导】 产前诊断依赖超声和MRI检查。生后胸部正侧位片可清晰显示疝入胸腔的腹腔脏器,明确诊断。CT检查有助于详细了解并发症。

(二)食管裂孔疝

【疾病概述】 腹部脏器通过膈的食管裂孔进入胸腔称为食管裂孔疝,疝出的主要内容物是胃。本病可分为四型:滑动型疝、食管旁疝、混合型疝、多器官型疝。本病以前两型为多见。

1.临床表现 小儿食管裂孔疝多见于新生儿和婴幼儿,其临床症状与疝的大小、类型有关。于生后不久出现呕吐,以后逐渐加重。巨型食管裂孔疝可产生呼吸循环系统受压迫症状,如疝入部分过多,发生循环障碍可出现潜血、黑便、呕血。

2.诊断要点 根据病史、症状、体格检查及辅助检查可明确诊断。主要依靠X线检查确诊,常规胸部透视及胸部平片注意在心脏的后方或心影两侧有无含气的囊腔及气液平面,吞钡检查时注意有无膈上疝囊和疝囊内出现胃黏膜影,并观察膈上食管胃环的出现。如钡餐检查出现上述一个或一个以上征象,滑动型裂孔疝的诊断基本可以成立。

3.治疗原则 诊断明确后,可先采用内科治疗以缓解反流症状。包括抬高床头,避免增加腹压,减轻体重,低脂饮食。忌烟、酒、睡前饱餐,应用胃肠动力药如西沙比利,抑酸药如西咪替丁等措施,内科治疗无效,症状顽固而严重,出现严重并发症者,应考虑外科手术治疗。常用方法包括:修复食管裂孔加食管贲门固定术,胃固定加胃底前固定术,高选择性迷走神经切断术等。

【影像学表现】

1.X线片 首选X线检查。巨型食管裂孔疝可表现为膈下胃泡影消失,含气或含气液平面的胃泡位于膈上。钡餐检查是发现和确诊各型食管裂孔疝的可靠方法。

2.CT 见食管裂孔扩大,含对比剂或液体的胃底通过裂孔疝至膈上,多平面重组图像可更好显示上述解剖关系,结肠、小肠和肝、脾等也可疝入胸腔。

3.MRI MRI可清楚显示突向膈上的含气、液的胃底影像,呈混杂信号,于冠状面、矢状面能更好显示疝囊与横膈、胃、食管的关系(图3-2-2,图3-2-3)。

图3-2-2 食管裂孔疝
胃体全部疝入膈肌上方

图3-2-3 食管裂孔疝
胃体全部疝入膈肌上方

【临床检查指导】 产前诊断依赖超声和MRI检查,表现为后纵隔内低回声或低信号占位性包块。出生后,上消化道造影为诊断食道裂孔疝的首选方法。CT检查有助于详细了解并发症。

(三)胸骨后疝

【疾病概述】 胸骨后疝是由于膈肌在发育过程中出现障碍导致胸骨剑突两侧存在间隙,称为胸骨旁裂孔或Morgagni孔,在发生疝时,腹腔结构通过此间隙进入胸腔,故又称为Morgagni疝。90%位于右侧,因此也称胸骨旁疝。

1.临床表现 先天性胸骨后疝多数无异常体征,个别巨大疝的患儿常表现为胸部憋闷、咳嗽气短等压迫症状。

2.诊断要点 患儿发育及营养状况差,贫血貌,一般体征阴性,新生儿出生后有明显缺氧,呼吸困难,患侧胸部闻及肠鸣音,心界向健侧移位,应考虑此病。

3.治疗原则 一旦确诊,尽早择行手术还纳腹腔脏器,修补缺损,若发生疝内容物嵌顿,需要急诊手术,手术一般经腹进行,多采用旁正中切口或患侧肋缘下斜切口。

【影像学表现】

1.X线片 当疝囊内容物仅为网膜时,胸部正位片上见心膈角旁阴影,边缘光滑锐利,侧位片上阴影紧贴前胸壁,钡灌肠检查可见横结肠的局部被牵拉向上。若疝入含气肠管,平片可见心膈角区出现含气肠管影像。正位片显示横结肠内充盈钡剂且大部分位于胸腔,升结肠及降结肠向中线靠拢,侧位片显示肠管位于心影前方、胸骨后方(见图3-2-4)。

图3-2-4 食管裂孔疝的X线表现
(A.正位片;B.侧位片)

2.CT和MRI 典型者,可于胸骨右后方见局限性膨隆的软组织肿块,边缘光整,呈脂肪密度或信号,也可见液平面。连续矢状面、冠状面观察,可见疝内容物与膈下相通。

【临床检查指导】 胸部平片是诊断本病的关键,CT可补充并发症的发现。