【摘要】：川崎病,又称皮肤-黏膜-淋巴结综合征,是一种急性起病的系统性儿童疾病。儿童血管炎除常见的过敏性紫癜、川崎病、大动脉炎外,还有许多少见但重要的血管病。Cogan综合征是非梅毒性间质性角膜炎和耳前庭病变。免疫性血管疾病是一组复杂的疾病。当怀疑有经典的结节性多动脉炎、川崎病、多血管炎重叠综合征伴有内脏受累指征时,对可疑的器官应行血管造影。
川崎病,又称皮肤-黏膜-淋巴结综合征,是一种急性起病的系统性儿童疾病。表现为非化脓性腮腺炎,皮肤和黏膜水肿,充血性结膜炎,口腔、唇、手掌的红斑,指尖脱皮等。抗生素治疗无效,有自限性,但约有25%的患者有冠状动脉瘤。其他还有心外膜炎、心肌炎、心肌缺血和梗死及心脏肥大。
独立的中枢神经系统血管炎,特点是局限在中枢神经系统,其他系统不受累。最常累及动脉,但任何大小的血管均可受累。炎症过程的单核细胞浸润,伴或不伴肉芽肿形成。通常表现为头痛,异常精神状态,神经系统定位体征取决于血管受累范围,通常没有系统性的异常病变。
儿童血管炎除常见的过敏性紫癜、川崎病、大动脉炎外,还有许多少见但重要的血管病。包括显微镜下多动脉炎、皮肤多动脉炎、韦格纳肉芽肿病、变应性肉芽肿血管炎、中枢神经系统原发性血管炎、超敏血管炎、低补体性荨麻疹血管炎、与多种结缔组织病相关血管炎、与白塞病相关血管炎、家族性地中海热和Cogan综合征等。
Cogan综合征是非梅毒性间质性角膜炎和耳前庭病变。它与某些系统性血管炎相关,累及主动脉瓣和各种大小血管。
免疫性血管疾病是一组复杂的疾病。每种血管炎的病程和临床表现很复杂,不同的血管炎之间症状上都有很大重复。实验室血清学检查方面也同临床症状一样没有特异性。明确诊断依靠病变部位的活检。活检一定要选有主观或客观受累依据的器官组织,否则,盲目活检检出率极低。当怀疑有经典的结节性多动脉炎、川崎病、多血管炎重叠综合征伴有内脏受累指征时,对可疑的器官应行血管造影。
【检查方法】
无特异实验室改变。淋巴结活检可见多处坏死灶和小血管内微血栓。主要累及冠状动脉,很难取材活检,尸检病理显示与结节性动脉炎相似。
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