右小腿恶性纤维组织细胞瘤

【临床资料】

患者女，62岁。半年前无意中发现右小腿中上部外侧有一鸡蛋大小的肿物，无任何不适。1个月前自感肿物增大，并出现右踝关节放射性痛，尤以夜间为著。

查体：右小腿中上部胫前外侧可触及一肿物，约8cm×4cm大小，边界不清、活动度差、质韧。皮肤无红肿，肿物上部轻压痛，按压肿物有放射感至右踝关节，肿物区皮肤感觉较周围减退。

【影像学检查】

1.超声　右小腿胫前软组织肿瘤，恶性不能除外。右腹股沟区多发淋巴结肿大，性质待定。

2.CT　右小腿胫骨前肌肿大，其内可见不规则低密度区，边界不清。邻近骨质未见明显异常（图160a）。

3.MRI　平扫右小腿胫骨前肌内可见一软组织肿物，信号不均匀。T1WI稍高于肌肉信号，T2WI呈高信号为主的混杂信号，其内有片状高信号，瘤周呈环形高信号，病灶边界较清楚（图160b、c）。增强扫描肿瘤呈环形强化，病灶中心无明显强化（图160d～f）。

【诊断与鉴别诊断】

本例胫前软组织肿物内CT密度及MRI信号不均匀，其内有出血、坏死，首先考虑为软组织恶性肿瘤。鉴于患者为老年人，应想到纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤的可能。

1.纤维肉瘤　是一种较少见的恶性软组织肿瘤，成年人多见，女性略多于男性。好发部位为大腿与膝部。MRI表现为分叶状或不规则形肿块，T1WI上呈低信号，T2WI为高信号。肿瘤内出血及坏死信号不均匀。肿瘤有假包膜处边界清楚，无包膜部分边界不清。

2.恶性纤维组织细胞瘤　是成年人最常见的软组织恶性肿瘤。也常见于四肢，影像学表现与纤维肉瘤相似，仅凭影像学表现两者难以区分。

因此，本例术前诊断为右胫前软组织恶性肿瘤，考虑：①恶性纤维组织细胞瘤；②纤维肉瘤。

【手术记录与病理】

肿物位于胫骨前肌，实性，质硬，色苍白，无明显界限，肿物约6cm×4cm×3.5cm大小。

病理结果：（右小腿）恶性纤维组织细胞瘤。免疫组化：α-ACT（＋），波形蛋白（＋）。

【讨论】

恶性纤维组织细胞瘤是一种高度恶性的软组织肿瘤。多见于50岁以上的老年人，好发于四肢深部软组织内，以下肢多见。肿瘤可位于肌肉内或接近深筋膜，呈浸润性生长，向下穿过肌层侵犯骨骼，而引起骨膜反应或邻近骨质破坏；病灶亦可向上蔓延至表皮形成溃疡。肿瘤因其恶性程度较高，术后复发率和转移率均很高。X线平片显示软组织肿块无特征，CT可清楚地显示肿块内的出血、坏死及其与邻近结构之间的空间关系。在CT上，肿块为等密度，肿瘤内出血、囊变为高密度和低密度。MRI能更确切地显示肿瘤的部位、形态、大小和与周围组织结构的关系，肿瘤在T1WI为等信号，T2WI上呈不均匀的高信号，瘤内出血T1WI及T2WI均为高信号区，增强扫描肿瘤实质明显强化，而囊变坏死区不强化。本例肿瘤T1WI呈稍高于肌肉信号，其内有片状高信号考虑为出血程度不同所致。

总之，软组织肿瘤组织学类型复杂，影像学上表现多种多样，尽管MRI表现缺乏特征性，但对明确肿瘤范围，是否累及邻近血管、神经等具有明显的优势。随着免疫组化和超微结构技术的进步，恶性纤维组织细胞瘤可逐步与其他软组织肿瘤相区分。

图160　右小腿恶性纤维组织细胞瘤
a.CT平扫：右小腿胫骨前肌肿大，其内可见不规则低密度区，边界不清；b、c.MRI平扫：右小腿软组织肿瘤信号不均匀，T1WI呈稍高于肌肉信号，T2WI呈高信号为主的混杂信号，其内有片状高信号；d～f.MRI增强检查：横轴位（d）、矢状位（e）和冠状位（f）T1WI上，肿瘤呈环状强化，其中心无明显强化

（王立英　蔡跃增）