【临床资料】
患者男，33岁。咳嗽、咳痰伴胸闷、胸痛1周。半个月前无诱因乏力伴发热，体温37.6℃。
体检：双肺少量水泡音，无发绀、杵状指。9岁时曾患肺炎，给予皮质激素治疗后好转。鼻窦炎病史多年。免疫全项：IgM、循环免疫复合物均升高。肺功能检查：轻～中度阻塞性通气障碍。痰培养：克雷伯杆菌（＋）。
【影像学表现】
1.CT 平扫，两肺弥漫分布、边界不清的小结节状、网状、分枝状、细线状影并支气管扩张（图61a、b）。
2.HRCT 弥漫分布的小叶中心性结节，分枝状、短线状影形成“树芽样”表现，小支气管、细支气管扩张伴管壁增厚（图61c、d）。
【诊断与鉴别诊断】
本例为两肺弥漫性小支气管、细支气管扩张，管壁增厚，并阻塞性通气功能障碍。鉴别诊断：
1.慢性支气管炎 突出表现是肺气肿、肺大疱、支气管壁增厚，支气管血管束增粗。与本例弥漫性小支气管及其以远气道受累不符。
2.支气管扩张 好发于中等大小的支气管，也与本例气道受累部位不符。
3.支气管内膜结核 肺内常有空洞性病变，播散灶可呈树芽状，但常沿受累支气管分布，相对局限。
4.细支气管肺泡癌 单或双侧肺野大小不均匀的腺泡结节样影，常有融合，与本例不符。
5.特发性肺纤维化 临床表现为进行性呼吸困难，CT表现为两肺弥漫网状索条状阴影、磨玻璃密度和斑片状实变，中、下野显著，晚期呈蜂窝样变、牵拉性支气管扩张、肺结构变形。与本例不符。
6.弥漫性泛细支气管炎，CT尤其HRCT可见小叶中心性结节呈弥漫性分布，常与小分枝状或树芽状、线状影相连，细支气管扩张、管壁增厚。与本例相符。
图61 弥漫性泛细支气管炎
a、b.CT平扫：两肺弥漫分布、边界不清的小结节状、网状、分枝状、细线状影并支气管扩张；c、d.HRCT：弥漫分布的小叶中心性结节，分枝状、短线状影形成“树芽样”表现，小支气管、细支气管扩张伴管壁增厚
【支气管镜检查与病理】
支气管镜检查示左右肺叶、段支气管黏性分泌物多，右中叶支气管开口处黏膜充血明显，但开口通畅，未见肿物。刷片：未见肿瘤细胞，未见抗酸杆菌。
病理诊断：慢性间质炎症、未见肿瘤细胞。
【临床诊断与治疗经过】
患者经皮质激素、大环内酯类抗生素治疗后症状好转。临床诊断为弥漫性泛细支气管炎。
【讨论】
弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）是以两肺弥漫性呼吸性细支气管慢性炎症为特征的疾病。病因不明，可能与慢性气道炎症、免疫功能障碍、遗传因素等有关。患者常有慢性鼻窦炎病史。临床见于任何年龄，40～50岁为多，无性别差异，几乎仅见于亚洲人，尤其是日本人、韩国人。隐袭缓慢发病，常见症状为咳嗽、易合并假单胞菌属感染。肺功能检查示轻至中度阻塞性通气障碍。皮质激素及大环内酯类抗生素治疗有效。胸部平片典型表现为两肺弥漫、散在、边缘不清的颗粒状、小结节状阴影，直径2～5mm，以两下肺显著，常伴肺过度膨胀，有时伴局灶性肺炎。CT尤其HRCT，DPB具有特征性表现：①小叶中心性结节弥漫分布于双肺，尤其是两肺底，结节间无融合趋势；②结节周围见Y或V字形或线状影与其相连，形成“树芽状”表现；③细支气管扩张且不可逆，伴管壁增厚；④病变区气体贮留明显，密度减低且不均，呈马赛克样。HRCT对随诊观察病理变化和疗效评价具有重要意义。
（赵 杰 于铁链 叶 宁）
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