幕上实性血管母细胞瘤

【临床资料】

患者女，40岁。入院前2～3个月出现头晕、头痛伴眼胀、视物模糊，呕吐2次。体格检查：视盘充血、边界不清。余正常。

【影像学检查】

1.CT　平扫示左额镰旁可见一分叶状等密度肿块，边界较清楚，周围可见大片指状低密度水肿区，邻近脑质及左侧脑室明显受压、变形、移位，中线结构右移（图14a）。

2.MRI　平扫T1WI上肿块呈较均一等信号，周围并可见流空血管影（图14b）。增强检查肿块呈明显均一强化，与硬膜及大脑镰广基相连，大脑镰并见线样强化（图14c、d）。

图14　幕上实性血管母细胞瘤
a.CT：平扫，左额镰旁分叶状等密度肿块，周围可见大片指状低密度水肿区；b～d.MRI：平扫T1WI肿块呈等信号，周围可见流空血管影；增强检查呈明显均一强化，与颅骨内板及大脑镰广基相连，大脑镰可见线样强化

【诊断及鉴别诊断】

本例为中年女性，左额镰旁分叶状CT等密度、MRI等T1信号、明显强化肿块，广基与硬膜及颅骨内板相连，诊断考虑左额部脑外肿瘤，应鉴别的为：

1.脑膜瘤　为最常见的脑外肿瘤，好发于中年女性，与本例临床资料符合，一般表现为CT等或高密度，MRI与皮质等信号，明显均匀强化，60%可见脑膜尾征，若出现明显瘤周水肿、强化不均匀、境界不清楚、边缘不规则、明显分叶，则提示脑膜瘤可能恶性或间变。本例为分叶状，不能排除间变可能。

2.血管外皮瘤　来自毛细血管外皮的周细胞，中青年男性多见，血供丰富，明显强化，以肿瘤内及其周边多发血管流空影为其特征表现。本例肿瘤周边可见多发流空血管、并呈分叶状，应考虑到此类肿瘤。

3.海绵状血管瘤　硬膜型海绵状血管瘤少见，常发生于颅中窝，以鞍旁较多见，形态多较规则，MRI呈T1等T2高信号，明显均匀强化，本例不支持。

4.转移瘤　脑膜转移单发者与脑膜瘤难以区分，但形成孤立较大肿块者少见，其他部位脑膜也可见强化，本例临床资料和影像学表现均不支持。综合上述表现，本例考虑为脑膜瘤可能性大，但脑膜瘤间变或血管外皮瘤不能除外。

【手术记录与病理】

切开左额皮肤、皮下组织、肌肉及骨膜，开颅游离骨瓣，见硬膜张力高，搏动消失，表面血管异常增多。切开硬膜见肿瘤组织有边界，表面有许多病理血管。肿瘤源于大脑镰，但多途径供血、血供极丰富。肿瘤质地偏软。术中出血较多，约1　500ml。

病理诊断：（左额镰旁）血管母细胞瘤。

【讨论】

血管母细胞瘤起源于内皮细胞，属于良性肿瘤。好发部位依次为小脑80%～85%，脊髓3%～13%，延髓2%～3%，幕上极为罕见。肿瘤常为囊性，含有一个实性的壁结节，壁结节通常靠近软脑膜，以接近血供。影像学上以不强化或轻微强化的大囊和明显强化的壁结节为特征性表现，典型病例的诊断并不困难。实性的血管母细胞瘤占20%～29%，其预后较差，复发率高。本例为幕上实性血管母细胞瘤，属罕见病例，与脑膜瘤、血管外皮瘤、海绵状血管瘤等常见脑外肿瘤鉴别较为困难。

本例的血管母细胞瘤既发生于幕上，又呈实性，较为罕见，极易误诊。

（孙志华　张云亭）