脑桥小脑角区脉络丛乳头状瘤

【临床资料】

患者男，52岁。头痛1年，头晕、颈痛、颈部活动不到半年，步态不稳、呃逆3个月入院。体检：头面部浅感觉减退，右侧鼻唇沟浅，步态不稳、肌力Ⅴ级，Romberg征阳性。

【影像学检查】

1.CT　平扫见左侧脑桥小脑角区边界清楚等密度肿块，周边环形钙化，脑干受压，岩骨无破坏，内听道无扩大（图7a）。

2.MRI　平扫见左侧脑桥小脑角区约5cm×6cm大小类圆形肿块，边界清楚，周围水肿轻微，于T1WI、T2WI均呈混杂信号。小脑、脑干及第四脑室受压、变形，脑干移位。病变侧脑桥小脑角池增宽，幕上脑室系统扩张（图7b、c）。增强后病灶呈不均匀强化（图7d）。

图7　左侧脉络丛乳头状瘤
a.CT：平扫，左侧脑桥小脑角区见边界清楚等密度占位，周边环形钙化，脑干受压，岩骨无破坏，内听道无扩大；b～d.MRI：平扫，左侧脑桥小脑角区边界清楚，类圆形肿块，T1等、低信号，T2等、高混杂信号，小脑、脑干及第四脑室受压、变形，幕上脑室系统扩张；增强检查，肿块中心呈不均匀强化，边缘呈线状强化

【诊断与鉴别诊断】

本例为左侧脑桥小脑角区边界清楚肿块，肿块与邻近脑质间可见脑脊液间隙，脑干移位，第四脑室受压，占位明显，以上征象提示为颅内脑外病变。须鉴别的病变包括：

1.听神经瘤　是成人最常见的脑桥小脑角区肿瘤，多起源于前庭神经，常为单侧；偶可累及两侧，与脑膜瘤并发为神经纤维瘤病Ⅱ型。听神经瘤钙化相对少见，且常伴有内听道的破坏、扩大。此表现与本例不符，可除外听神经瘤。

2.脑膜瘤　广基与岩骨相连，增强后可见“硬膜尾征”，与本例表现不符，可除外。

3.表皮样囊肿　多呈囊性T1低、T2高信号，本例为实性肿瘤，故可除外。

4.动脉瘤　CT上瘤腔多呈等密度，瘤壁可有钙化；受血流速度、血流方向以及瘤内血栓的影响，瘤腔可呈多种信号，增强后瘤腔和瘤壁可以强化，本例表现相符，故考虑动脉瘤的可能。

本例初步诊断为：左侧脑桥小脑角区占位性病变，考虑动脉瘤？建议行DSA检查。

【手术记录与病理结果】

后窝骨窗约8cm×5cm大小，枕骨大孔后缘开口约3cm，C字剪开硬膜翻向横窦，于延髓与小脑扁桃体交界处可见肿物下极，质地韧，血运极丰富，有包膜与周围粘连甚密，第Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经及基底动脉受累，肿瘤大小约6cm×5cm×5cm大小，用超声吸引分块切除肿瘤并随时止血，显微镜下分离受累神经及基底动脉与脑干粘连甚密的部分仔细钝化分离，予以次全切除。

病理报告：肿瘤由被覆粒状上皮细胞的乳头状结构组成，上皮细胞有一定异型性，偶见核分裂，乳头间质内可见沙粒体和少许泡沫细胞。病理诊断：符合非典型性脉络丛乳头状瘤（Ⅱ级）。

【讨论】

发生在脑桥小脑角的脉络丛乳头状瘤非常少见，可能为第四脑室内的肿瘤逸出至该处，或起自Luschka孔出口处的脉络丛组织。脑桥小脑角脉络丛乳头状瘤生长非常缓慢，最常见于10～40岁。临床症状常缓慢发生，包括共济失调，第Ⅴ、Ⅶ和Ⅷ脑神经麻痹，吞咽困难等。

CT上典型的表现为境界清楚、等密度并呈均匀强化的肿块，有时可见囊性结构，大多数可见肿瘤内钙化。偶尔可见肿瘤侵犯邻近的岩骨、乳突小房甚至海绵窦。肿瘤多为T1等或低信号，T2高信号，信号强度可不均。桥小脑角脉络丛乳头状瘤罕见，故诊断困难，但见到脑桥小脑角区钙化性肿块时应想到脉络丛乳头状瘤的可能。

（傅　悦　张　敬　张云亭）