混合少突－星形－室管膜瘤

【临床资料】

患者女，14岁。入院前3周内无明显诱因出现癫癎大发作4次。

查体无阳性发现。患者为足月产儿，平素体健，生长发育无异常。脑电图示双额高幅慢波。

【影像学检查】

1.CT　平扫示右额叶不规则形囊实性肿块，肿块实性部分内可见条带状钙化，周围可见小片状低密度影，邻近脑组织受压、移位，中线结构尚居中（图3a）。

图3　混合少突－星形－室管膜瘤
a.CT：平扫，右额叶不规则形囊实性肿块，实性部分内可见条带状钙化；b～d.MRI：平扫，肿块实性部分呈不均一T1等、T2稍高信号，其内并见T1低、T2高信号区，囊性部分呈T1低、T2高信号；增强检查，肿瘤实性部分呈明显不均一强化，囊壁呈环状强化

2.MRI　平扫示右额叶肿块实性部分呈不均一T1等、T2稍高信号，其内并见T1低、T2高信号区，囊性部分呈T1低、T2高信号，肿块周围可见片状T1稍低信号T2稍高信号水肿区，邻近脑沟受压、变形，中线结构居中（图3b、c）。增强检查示右额叶肿块实性部分呈明显不均一强化，囊性部分的囊壁呈环状强化，囊腔未见强化（图3d）。

【诊断及鉴别诊断】

本例患者为儿童，右额叶囊实性肿块，有钙化，不均一明显强化，可确定为肿瘤性病变。应鉴别的儿童脑内常见囊实性有钙化肿瘤包括：

1.原始神经外胚层肿瘤　主要见于幕下，为髓母细胞瘤。幕上者较少见，肿瘤可见钙化，可为囊实性，不均一明显强化。

2.神经节细胞瘤、节细胞胶质瘤或其他神经元起源肿瘤　较少见，发病率不到颅内肿瘤1%，多见于30岁以下患者，好发于大脑中线旁、第三脑室、丘脑和颞叶中部，40%～50%可见囊变，1／3有钙化，多呈不均匀强化。

3.胚胎发育不良性神经上皮肿瘤　多于20岁以下发病，男性多见，囊变多见，但钙化率不高，本例可排除。

4.少突胶质细胞瘤或混合性胶质瘤　好发额、顶叶，且影像学上以条带状钙化为特点，但多见于成人，与本例不符。

综合患者年龄及影像学表现，本例诊断为右额叶囊实性肿瘤，首先考虑为原始神经外胚层肿瘤。

【手术记录与病理】

取右额“П”切口，剪开硬脑膜翻向中线，见脑表面肿瘤组织，有囊壁及结节。肿瘤后缘于中线和中央前回关系密切，存在假边界。穿刺抽出浅黄色半透明囊液10ml，游离、保护中央沟前静脉，沿假边界分离肿瘤组织，切除之，呈5cm×3cm×3cm，达肉眼全切，周围见正常脑组织。肿瘤标本呈分叶状，血供丰富，无包膜，紫红色。

病理诊断：（右额叶）混合少突－星形－室管膜瘤。

免疫组化：GFAP（＋），S-100（＋），Vimitin（＋）。

【讨论】

少突胶质细胞瘤占全部原发脑肿瘤3%，病理上可分为单纯性和混合性，其中单纯性少见，多数为混合性胶质瘤，常为少突－星形细胞瘤或少突－星形－室管膜细胞瘤。此类肿瘤成人好发，多位于幕上，以额叶最常见，肿瘤可沿皮质灰质方向生长，常累及软、硬膜，可侵蚀颅骨和头皮。

少突胶质细胞瘤易钙化，钙化率可高达50%～80%，因此条带状钙化为其主要影像学特点。单纯性少突胶质细胞瘤为乏血运肿瘤，无明显强化，但混合性胶质瘤依据混合其他细胞成分量的多少，可呈中度到明显强化。影像学上应与星形细胞肿瘤、颅内结核球等鉴别。若本例为成人则混合性胶质瘤的诊断并不困难，但本例为儿童，则考虑儿童更易发生的肿瘤，如原始神经外胚层肿瘤、神经元或混合神经元来源肿瘤等，而忽略了病变本身的影像学表现，即额叶囊实性肿瘤、条带状钙化的混合性胶质瘤的典型表现。

总之，发生于额叶有钙化的囊实性肿瘤应首先考虑到少突胶质细胞瘤或混合性胶质瘤的可能，并应综合其他临床信息。

（孙志华　张云亭）