胸膜间皮瘤（pleural mesothelioma）是最常见的原发性胸膜肿瘤，但发病率较低，仅占全部肿瘤的0.02%～0.04%。在全球范围内，发病率有逐年增加的趋势。临床上以弥漫性恶性胸膜间皮瘤常见。
一、病 因
1．接触石棉是恶性胸膜间皮瘤的主要致病原因。
2．猿病毒40（SV40）。
3．染色体畸形。大部分为特异染色体区域的丢失，常见的染色体丢失区域为1、3、9号染色体短臂和22号染色体的长臂。
二、病 理
1．细胞类型分类 上皮型；肉瘤型；混合型。
2．按大体形态分类
（1）局限型：多属良性或低度恶性。
（2）弥漫型：几乎均为高度恶性。
3．按肿瘤生物学特点分类 分为良性和恶性。
三、临床表现
1．局限型胸膜间皮瘤
（1）起病隐匿，早期多无症状，常在体检或X线检查时发现。
（2）胸部钝痛。
（3）气道压迫症状，如干咳、气促。
（4）胸腔积液罕见。
（5）副癌综合征少见：关节痛、杵状指及低血糖。
2．弥漫性恶性胸膜间皮瘤
（1）多数患者有长期石棉粉尘接触史。
（2）持续性胸痛：最常见的症状。通常为非胸膜性疼痛，胸部疼痛逐渐加重，并不因积液的增多而症状减轻。
（3）进行性气促：早期与胸腔积液有关，后期胸壁活动受限，进一步加重呼吸困难。
（4）全身症状：疲乏、体重减轻，不规则发热。
（5）“冰冻胸”：见于弥散型恶性胸膜间皮瘤。胸廓的扩张运动受限，胸膜增厚明显，不伴有肋间或胸壁凹陷，局部胸壁膨隆。
（6）胸腔积液和胸膜增厚体征：患侧胸部叩诊呈浊音，呼吸音减弱消失，纵隔移位，呼吸运动减弱。
四、实验室检查
1．胸腔积液特点
（1）渗出液，常为血性。
（2）比重较高，非常黏稠。
（3）癌标志物中CYFRA21-1升高，而CEA不高。
（4）细胞计数间皮细胞增多。
（5）细胞学检查阳性率不高。
2．影像学特点
（1）胸腔积液：多为一侧性，大量胸腔积液时纵隔不向健侧移位，肋间隙不增宽。MRI可呈现血性胸腔积液的信号特点。
（2）胸膜增厚：胸膜弥漫性不规则增厚，凸向胸膜腔的驼峰样多发性结节，呈波浪状阴影。
（3）胸膜肿块：紧贴胸壁的结节，与胸壁成钝角，边缘清晰光滑。
（4）肋骨或椎体骨破坏。
3．细胞和组织学检查
（1）胸腔积液细胞学检查仍是最常用、最重要的检查方法，但阳性率较低，为7%～77%。
（2）胸腔积液的细胞学检查阴性者，应进行胸部CT或B超引导下的经皮胸膜活检。
（3）胸腔镜检查对胸膜间皮瘤的诊断率达100%，可代替开胸胸膜活检。
五、诊断依据
1．胸痛、气促、消瘦等症状。
2．胸腔积液及胸膜增厚体征。
3．胸片或胸部CT见胸膜结节影。
4．胸腔积液细胞学检查、经皮胸膜活检、胸腔镜检查或开胸肺活检可确定诊断。
六、分 期
临床上常用Buchart分期（表17-1），简单，易操作，但较粗糙。此外还有国际间皮瘤学会（IMIG）分期（表17-2）。
表17-1 Buchart分期
表17-2 国际间皮瘤学会（IMIG）分期
（续 表）
七、治 疗
1．手术治疗
（1）扩大性胸膜肺切除术：此术式只适用于Ⅰ期上皮型恶性胸膜间皮瘤病例。
（2）胸膜切除术。
2．化疗 传统的化疗药物的有效率为10%～20%，培美曲塞联合顺铂的有效率可达到41.3%。常见化疗方案见表17-3。
3．放疗
（1）外部放疗对恶性胸膜间皮瘤疗效较差，扩大性体外放疗能缓解患者的胸痛及控制胸液，但对患者生存期影响不大。
（2）腔内放疗对部分恶性胸膜间皮瘤有反应，少数患者有长期疗效。放射性核素常用放射性金。
表17-3 恶性胸膜间皮瘤常用化疗方案
（穆新林）
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
