霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）是一组发生于淋巴组织的恶性肿瘤，具有以下特点：①通常累及淋巴结，尤其以颈部淋巴结为常见。病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由近及远地向附近的淋巴结扩散。②肿瘤组织中有形态特异的肿瘤巨细胞，成为R－S（Reed-Sternberg）细胞，这种细胞与各种非肿瘤细胞型的反应性炎细胞混合存在。③多见于青少年及中年人，男女之比2～3∶1。④由于肿瘤的扩散方式特殊，所以临床治疗上和其他淋巴样肿瘤不同。
HL由两大类组成，结节性淋巴细胞为主型HL和经典型HL，两种类型的生物学行为、免疫学标记和免疫球蛋白重排等方面有着不同的特点。
【病理变化】
肉眼观：可见受累淋巴结肿大，相邻的淋巴结可融合成巨块状，切面呈灰白色、鱼肉状，可有灰黄色坏死灶或增生的纤维条索。
镜下观：淋巴结正常结构被破坏而为瘤组织所替代。瘤细胞有多种形态：
1.R-S细胞典型的R-S细胞是一种直径15～45μm的双核或多核的瘤巨细胞。瘤细胞呈圆形或椭圆形，胞浆丰富，稍嗜酸性或嗜碱性。细胞核大，双核或多核，核中央有一个大而圆的嗜酸性核仁，核仁周围有一圈透明晕。双核的R-S细胞内，两个大小相等的椭圆形核，状似镜影，故称镜影细胞（图10-2A）。典型的R-S细胞被认为是诊断本病的主要依据。
2.不典型的R-S细胞 可见于本病的一些特殊亚型：①陷窝细胞，主要见于结节硬化型。该细胞体积大，胞浆丰富而空亮、核多叶而皱褶，染色质稀疏，核仁多个（图10-2B）。②L＆H型R-S细胞，亦称“爆米花”细胞，见于结节性淋巴细胞为主型。该细胞核皱褶，多叶状，染色质细，核仁小胞质淡染（图10-2C）。③多形性R-S细胞，见于淋巴细胞消减型。瘤细胞体积大、大小形态不规则，可呈梭形，有明显的多形性。核大，形态不规则，核仁大。核分裂象多见（图10-2D）。
图10-2 霍奇金淋巴瘤（引自：李玉林.病理学.人民卫生出版社，2008）
A.示R-S细胞；B.陷窝细胞；C.示L＆H型R-S细胞；D.示多核瘤巨细胞
3.非肿瘤性炎细胞在肿瘤组织内除瘤细胞外还伴有多量的炎细胞，包括淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞等，数量随病程的进展逐渐减少。而纤维间质、嗜酸性无定型物质等则随病程的进展而增多。
【组织学分型】 在WHO分类中，HL分为5种组织学亚型。
1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominance Hodgkin lymphoma，NLPHL）约占所有HL的5%。病变淋巴结呈深染的模糊不清的结节状，典型R-S细胞难觅，常见的是多分叶核的爆米花细胞，即L＆H型细胞。嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞少见，几乎无坏死和纤维化。瘤细胞表达B细胞标记，不表达CD15，偶表达CD30。约3%～5%的病例可转化为弥漫大B细胞瘤。NLPHL患者多为30～50岁男性，主要表现是颈和腋下肿块，预后极好，10年生存率高达80%。
2.经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin lymphoma，CHL）占所有HL的95%，瘤细胞不表达B细胞标记和CD45，表达CD15和CD30。根据反应性背景浸润和肿瘤R-S细胞的特点分以下4种组织学亚型。
（1）淋巴细胞为主型（lymphocyte predominance type）：淋巴结内有大量淋巴细胞和数量不等的组织细胞，呈弥漫性浸润或形成结节状。嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞数量很少，典型的R-S细胞少见，可见较多数有多个小核仁的变异型R-S细胞。此型HL一般只累及一个或一组淋巴结。患者一般无明显症状，预后良好。
（2）混合细胞型（mixed cellularity type）：此型是霍奇金淋巴瘤中最多见的类型。病变和预后都介于淋巴细胞为主型和淋巴细胞消减型之间，由多种细胞成分混合而成。淋巴结结构消失，内有多数嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞、淋巴细胞和少量中性粒细胞浸润。其间常有多数典型的R-S细胞，部分可有小坏死灶和少量纤维组织增生，一般不形成胶原纤维束。
（3）结节硬化型（nodular sclerosis type）：此型特点为淋巴结瘤组织内有陷窝细胞和增生的纤维组织条索。淋巴结内纤维组织增生，由增厚的包膜向内伸展，形成粗细不等的胶原纤维条索，将淋巴结分隔成许多大小不等的结节。其中有多数陷窝细胞和多少不等的典型的R－S细胞。此外，还可见较多淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润，部分可有坏死。
（4）淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion type）：本型的特点为淋巴细胞数量减少而变异型多形性R-S细胞相对较多。这种类型有两种不同的形态：①弥漫性纤维化，淋巴结内细胞少，主要由排列不规则的纤维组织和纤细的蛋白样物质替代。其间有少数R-S细胞、组织细胞和淋巴细胞，并常有坏死灶；②网织型或肉瘤型，细胞丰富，由多数高度未分化的多形性细胞组成。其间可见少数典型的R-S细胞。瘤组织内常有坏死灶。淋巴细胞消减型霍奇金病多发生于年长者，进展快，是本病各型中预后最差的。
【临床病理联系】 本病最常见的临床表现为淋巴结的无痛性肿大，颈淋巴结肿大最常见，其次为腋下、腹股沟淋巴结。肝脾肿大常见于晚期病例，由于肿瘤细胞累及肝脾而引起。部分患者可有不明原因的发热、体重减轻、盗汗和全身瘙痒等。晚期患者可出现免疫功能低下，贫血、黄疸、腹水、下肢水肿、肝功能衰竭、呼吸衰竭而死亡。
近年来由于诊断和治疗的进展，本病的预后有显著改善。临床Ⅰ和ⅡA期患者的治愈率达90%，即使是进展性HL，约60%～70%患者可获得5年无病生存期，部分患者已经达到治愈。
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