【摘要】：肾母细胞瘤由Max Wilms于1899年首先予以详细描述，又称Wilms瘤或肾胚胎瘤，起源于肾胚基组织，为儿童肾脏最常见的恶性肿瘤，高发年龄为l～4岁，偶见于成人。肾母细胞瘤的发生与染色体畸变有关。 肾母细胞瘤的主要症状是腹部肿块，巨大肿块的下缘可达盆腔，并可压迫周围器官出腹痛或肠梗阻。晚期侵犯肾盂或输尿管时出现血尿。
肾母细胞瘤（nephroblastoma）由Max Wilms于1899年首先予以详细描述，又称Wilms瘤或肾胚胎瘤，起源于肾胚基组织，为儿童肾脏最常见的恶性肿瘤，高发年龄为l～4岁，偶见于成人。肾母细胞瘤的发生与染色体畸变有关。
【病理变化】
肉眼观：肾母细胞瘤多表现为单个实性肿物，体积较大，边界清楚，可有假包膜形成。约10%的病例为双侧性和多灶性。切面色彩多样，质地不一，灰白区域质地较硬，黏液样或鱼肉样区域质地较软，有时可见透明软骨样组织，可伴有钙化、出血坏死或囊性变。
镜下观：类似于发育过程中的胚胎期肾脏，成分和结构比较复杂，主要有3种细胞成分：①上皮样细胞，体积小，圆形、多边形或立方形，排列成小球样和小管样，似胚胎发育期肾组织内原始的肾小球和肾小管样结构，散布于幼稚的胚基组织中。此为本病镜下特征性改变。②原始细胞，圆形或卵圆形的小细胞，弥漫分布，胞浆极少，核大深染。③未分化的胚基组织，即其间叶组织，间叶细胞多为纤维性或黏液性，细胞较小，梭形或星状，可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等多向分化（图8-17）。
图8-17 肾母细胞瘤
【临床病理联系】 肾母细胞瘤的主要症状是腹部肿块，巨大肿块的下缘可达盆腔，并可压迫周围器官出腹痛或肠梗阻。晚期侵犯肾盂或输尿管时出现血尿。部分患儿血压升高，可能与肿瘤产生肾素和压迫肾动脉有关。
肾母细胞瘤最常通过淋巴道转移至肾门淋巴结和主动脉旁淋巴结，也可发生血道转移至肺和肝。
和其他儿童期肿瘤一样，临床治疗效果较好。手术切除和化疗的综合应用具有较好的疗效。无转移者长期限生存率可达90%或更高。已有转移者经综合治疗也可获得较满意的疗效。
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