【病史摘要】
女，59岁。有慢支病史。咳嗽、气喘10余天。两肺可闻及较多干湿啰音。肺功能检查示阻塞性通气功能障碍。
【影像表现】
图A～F为胸部CT平扫纵隔窗，其中图B、图E窗宽略窄。CT平扫示两肺轻度肺气肿、左下肺小片状模糊影，沿肺纹理分布（图略）。气管腔稍变形，气管及左右主支气管的管壁多处不均性增厚伴散在点状钙化，腔面凹凸不平，以气管隆突段为著。
【影像征象分析】
左下肺小片状模糊影，结合临床病史，首先考虑慢性支气管炎伴左下肺感染。气管及支气管壁的改变，需考虑以下几种疾病。
1.支气管内膜结核 好发于两上叶支气管。CT可表现为气管、支气管壁的不同程度增厚，多为中心性环状增厚，如套袖状。其中最具特征性的表现为长段的支气管管壁增厚、管腔狭窄。管腔面可呈波浪状或息肉状隆起，也可光滑平整。虽然管壁也可见点、条状钙化，但不多见。本例与支气管内膜结核有相似之处，但支气管狭窄并不明显，且病变以隆突段为主。
2.气管、支气管淀粉样变性 表现为气管、支气管弥漫性结节状增厚或局限性肿块，结节和肿块可突至腔内致管腔不同程度狭窄或梗阻。结节或肿块内弥漫性钙化及结节状骨化。肺内可有继发性病变，包括气管梗阻引起的肺炎、肺不张、支气管扩张等。本例基本符合该诊断。
3.支气管结石 主要表现为叶或段支气管腔内或部分位于管腔内的分散沙砾状或小结节状钙化。本病例主要表现为支气管壁弥漫性增厚伴有附壁多处不规则短条状钙化，与此不符。
4.慢性支气管炎 表现为支气管壁增厚，多见于两肺下部的中、小支气管。管壁增厚呈均匀一致性，内外缘光滑。部分老年患者可伴有气管软化，导致气管腔变形，大多呈“刀鞘样”改变，很少伴气管壁钙化及局部增厚。
5.气管良性肿瘤 常见软骨瘤、乳头状瘤、纤维瘤、脂肪瘤，其次为错构瘤、血管瘤。一般多位于气管黏膜表面，向管腔内生长，呈结节状或息肉状，边缘光整。其中脂肪瘤和错构瘤以其特有的脂肪密度。软骨瘤根据瘤内的广泛钙化或骨化可以定性诊断。血管瘤不同于一般气管良性肿瘤，主要沿管壁生长，不向管腔内凸，有些甚至向管壁外生长。气管良性肿瘤一般都较局限，故不予支持。
影像诊断：气管、支气管淀粉样变性；左下肺感染。
【最后诊断】
纤维支气管镜检查怀疑支气管内膜结核或癌。但结核菌痰培养阴性，肿瘤全套阴性。
纤维支气管镜组织活检病理诊断：支气管黏膜慢性炎伴黏膜下及肺组织淀粉样变（淀粉染色阳性）。
【讨论及误诊分析】
淀粉样变性的原因不明，是一种多糖蛋白组成的淀粉样物质沉积在体内各组织的疾病。这些物质沉积在黏膜下层、结缔组织间、小血管毛细血管管壁或腺体周围组织间而致临床症状。研究发现，合并呼吸道淀粉样变的疾病首先是肺结核；其次是慢性非特异性炎症和慢性肺脓肿。所以在鉴别是否为呼吸道淀粉样变性时，慢性肺部疾患的有无有一定的参考价值。依支气管壁内淀粉样物质沉积多少不同，患者可长期没有症状或伴有咳嗽、咯血、呼吸困难等，但均无特征性。
CT特别是多层螺旋CT扫描对诊断气管支气管淀粉样变性有重要作用。主要表现为：①气管支气管壁不同程度的增厚，可伴内壁凹凸不平或管腔宽窄不一。②气管支气管内壁单发或多发结节或肿块形成。一般呈半圆形，基底较宽。③淀粉样变性发生钙化和骨化的几率并不低。应观察钙化和骨化的形态，若呈附壁不规则的条状钙化则高度怀疑本病。④淀粉样变性的管壁及肿物一般呈轻度强化或无强化。⑤纵隔及肺门可见轻度增大的淋巴结，直径多小于1cm，无融合，钙化多见。此外，淀粉样变性病灶在T2WI上呈现低信号改变是较具特征性的（炎症和肿瘤在T2WI上普遍呈现为高信号），以此有助于该病与支气管肺癌、支气管内膜结核的鉴别。
尽管上述提示支气管淀粉样变性有一定特征性的影像表现，但值得影像医师重视的一点是，诊断本病容易，但发现此病不易。本例初次阅片时忽视了气管管壁的异常，观察重点主要放在了两肺野的改变了，因为临床有慢支病史、咳痰、啰音等重要信息。抗感染及支持治疗效果不明显后，临床遂怀疑支气管内膜结核或癌，并请影像医师会诊。仔细回顾分析CT片并作了相关的精细算法重建、薄层重建及窄窗宽调节，均发现气管、支气管管壁增厚及钙化，此时诊断已“不言自明”了，最后得到了纤维支气管镜活检证实。因此，本例给我们的意义不仅在于提高对少见病的认识，还在于气管、支气管不应该是日常工作中易轻视的观察点。
（陈宏伟 侯 刚 方向明）
【参考文献】
［1］王宏伟，王书轩，丁长伟.支气管内膜结核的CT诊断.中国医学影像学杂志，2008，16（3）：224-225
［2］Xu L，Cai BQ，Zhong X，et al.Respiratory manifestations in amyloidosis.Chin Med J，2005，118（24）：2027-2033
［3］方向明，陈宏伟，吴力源，等.气管－支气管淀粉样变性的影像学表现5例报告.江苏大学学报（医学版），2005，16（6）：516-518
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
