左额顶叶富血供占位

【病史摘要】

男，79岁。无明显诱因出现言语不清20余天，伴有步态不稳。无头痛呕吐，无意识丧失，无肢体抽搐。于当地医院查头颅CT提示左额叶占位。

【影像表现】

图A、图B分别为轴位T1WI、T2WI；图C～F分别为轴位、冠状、矢状T1WI增强扫描。MRI平扫示左额叶类球形占位，主要呈等T1、等T2信号，其内混杂少许长T1、长T2信号。病灶边界清楚，呈分叶状，直径约5cm，周围有薄层水肿带，左侧侧脑室体部轻度受压。增强后病灶整体上明显强化，其内见弯曲条状无强化区，强化区与非强化区相间分布构成“漩涡状”改变。同侧的硬膜弥漫性增厚并强化，柔脑膜亦见轻度增厚，两者之间可见低信号间隙。

【影像征象分析】

病灶定位于幕上脑实质内，依据有：①病灶外缘可见薄层脑组织；②同侧脑膜完整并局部增厚，与柔脑膜分界清晰；③未见明显的脑皮质塌陷征。

本例病灶较大，但水肿相对较轻，提示先天性病变或慢性的、进展缓慢的后天疾病可能；病灶平扫以等信号为主，提示细胞密度较高或富含纤维成分可能；漩涡状强化提示病灶有良好血供及灶内有坏死成分；同侧软、硬脑膜均增厚，提示病灶已突破脑表面，对脑膜形成刺激；病灶较大，但患者近期才有症状，提示病灶近期进展较快可能；结合影像表现，也可能提示脑内恶性肿瘤。此外，颅内常见的表现为等T2信号的肿瘤有脑膜瘤、脊索瘤、淋巴瘤、黑色素瘤等，但前两者基本都发生在脑外，后两者脑内脑外均可。据此，本例病灶的定性有一定的难度，需鉴别的病变有以下几种。

1.原发性脑内淋巴瘤　单发者好发于基底节或脑室旁，少数可发生于较表浅部位，瘤周常有轻至中等的水肿带。平扫T1WI呈略低信号或等信号，T2WI可呈现为低、等信号，部分为稍高信号，瘤内坏死少见，偶见小点状、裂隙状坏死。增强后常为均匀性团块状、握拳状或缺口状强化。本例病灶强化程度、方式及不规则的坏死区均不符合典型淋巴瘤。

2.转移瘤　单发性转移瘤，多发生于大脑浅层的灰白质交界处，平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，少数转移瘤不出血时可表现为等或低信号。增强后可呈结节状、团块状或环状强化。转移瘤有时征象怪异、多变，呈“四不像”改变，故转移瘤不能完全除外。

3.少突胶质瘤　多位于大脑半球的浅表部位，常发生于额叶和颞叶，瘤周水肿可很轻，T1WI多表现为不均匀的低或等、低混杂信号，常见钙化，坏死、囊变和出血少见，T2WI为高信号，而且增强后多数不强化或轻度强化，显然与本例不相符。

4.星形细胞瘤　多数发生于幕上，T1WI表现为低或等、低混杂信号的占位，但T2WI常为均匀或不均匀的高信号区。境界一般不清，瘤周水肿多较重，依据不同的级别瘤体内可见不同程度的囊变、坏死、出血。增强亦随肿瘤分级有一定的差异。基于这几点，本例也不支持星形细胞瘤的诊断。

影像诊断：左侧额叶占位，考虑转移瘤可能，不典型淋巴瘤待除外。

【最后诊断】

手术所见：局部硬脑膜增厚、充血，并部分与软脑膜粘连，局部张力较高。暴露肿瘤后，见其与正常脑组织分界清，血供一般，颜色灰白，质地韧，可见散在的囊变区。肿瘤直径约5cm，分块切除瘤体送检。

病理诊断：左额顶叶恶性神经鞘膜瘤。免疫病理：瘤细胞Vimentin、S-100、MBP均阳性，Desmin、CD34、EMA、GFAP均阴性。

【讨论及误诊分析】

颅内神经鞘膜肿瘤大多数发源于前庭耳蜗神经，据Beauchesne报道其发病率在原发性脑肿瘤中不到10%。脑实质内的神经鞘膜肿瘤极其少见且多为良性。恶性神经鞘膜瘤常常发生于周围神经或者伴发于神经纤维瘤病，而脑实质内的恶性神经鞘膜瘤极其罕见。它的起病原因至今尚不清楚，因为脑实质内通常无神经膜细胞，即施万细胞。有些研究者认为，它可能与多能干细胞有一定联系；也有学者认为，脑发育异常使神经膜细胞异位于脑实质内。据文献记载，目前世界上仅报道了7例。确诊依据为免疫组化染色肿瘤细胞S-100阳性、Vimentin阳性。

脑实质内神经鞘膜瘤在影像学上同外周性神经鞘膜瘤，表现为非特异的占位。据文献报道，瘤体在CT上多为等低密度，有时伴囊性变，增强后为均匀或囊实性显著强化；T1WI上可为等或低信号，T2WI上多为稍高信号，MR强化特点同CT。尽管如此，这些表现仍缺乏一定的特征性，与淋巴瘤、转移瘤、胶质瘤等的鉴别比较困难。而且，脑内恶性神经鞘膜瘤的发病率极低，往往不易想到此病。

本例误诊的原因在于：①对脑内恶性神经鞘膜瘤的认识不足，本例的影像特点是MR平扫T1WI、T2WI的均呈等信号，这也不同于文献上的报道，故难以考虑到脑内恶性神经鞘膜瘤的可能；②本例病灶若放在颈部，其“漩涡状”强化征象是周围性神经鞘瘤特征性强化方式，极易将诊断引向神经鞘瘤。然而本例发生在脑内，使我们对此征的认识和把握发生了动摇。事实上，此征象的出现同样有助于颅内神经鞘瘤或恶性神经鞘瘤的诊断和鉴别。

（侯　刚　方向明　陈宏伟）

【参考文献】

［1］Oztanir N，Emmez H，Aytar MH，et al.Malignant intracerebral giant nerve sheath tumor in a　14-month-old girl with neurofibromatosis type　1：a case report.Childs Nerv Syst，2008，25（2）：253-256

［2］Beauchesne P，Mosnier JF，Schmitt T，et al.Malignant nerve sheath tumor of cerebral peduncle：case report.Neurosurgery，2004，54（2）：500-504

［3］Sharma S，Abbott RI，Zagzag D.Malignant intracerebral nerve sheath tumor：a case report and review of the literature，1998，82（3）：545-552