外耳道畸形

闭锁、狭窄

外耳道畸形（external auditory canal malformation）包括闭锁和狭窄。外耳道闭锁（atresia）分为膜性闭锁和骨性闭锁。外耳道狭窄（stenosis）指外耳道前后径或上下径≤4mm，或是使用的耳窥器较正常年龄小2号。

【影像检查方案】

CT为本病检查的首选，对闭锁的类型、狭窄的程度均能很好的显示。采用轴面及冠状面CT图像对于伴随的中耳畸形、乳突发育情况、面神经管走行以及其他面部畸形等均能清晰显示，对于指导临床手术方法的制定很有帮助。

【典型病例】

病例1　男，14岁，左侧小耳畸形（图3-2-1）。

图3-2-1　骨性外耳道闭锁

影像所见

A、B．CT轴面显示左侧骨性外耳道闭锁，乳突小房气化不良，中耳鼓室狭小，听骨链畸形。病例2　男，6岁，右侧小耳畸形（图3-2-2）。

图3-2-2　骨性外耳道闭锁

影像所见

A—C．轴面、冠状面CT显示右侧骨性外耳道闭锁，乳突小房气化良好，右侧听骨链畸形。

【影像与病理】

先天性外耳道闭锁的形成有两种。一是在胚胎早期，第1鳃沟以及第1、2鳃弓发育障碍，可导致外耳、中耳畸形，临床表现为外耳道闭锁伴耳郭和中耳畸形。二是在胚胎8～28周，原始外耳道内实心的外耳道栓充填，28周以后，外耳道栓退化吸收，形成盲管状外耳道，如上皮栓吸收不全，可以形成外耳道闭锁或狭窄，但耳郭和中耳结构正常。

【影像诊断要点及比较影像学】

膜性（软组织）外耳道闭锁通常有骨性外耳道狭窄，鼓膜存在，合并中耳畸形情况较骨性闭锁少。骨性闭锁是指形成中耳外侧壁的骨发育异常，通常伴有鼓膜缺如。向下突出的颞骨鳞部可形成闭锁板的上份，闭锁板也可气化。先天性中耳胆脂瘤可与外耳道闭锁同时发生。中耳腔缩小通常是由于闭锁板占据了部分鼓室，颈静脉球高位和鼓室盖过低可进一步使鼓室腔缩小。

听小骨异常比较常见，锤骨、砧骨与闭锁板固定最常见。听小骨也可与上鼓室、面神经管嵴、鼓室壁内侧粘连。砧镫关节分离占34%，镫骨变形占37%，镫骨脚或足板固定占11%，卵圆窗缺如占17%。传导性听力下降的外耳道闭锁者8%伴有神经性耳聋。大组病例的报道中，外耳道闭锁伴有迷路异常占21%，伴耳蜗异常占11%。

下颌骨异常见于很多外耳道闭锁儿童，最常见的有下颌骨髁突的轻度发育不良，下颌关节窝变扁平。不同程度的颞颌关节向后上方错位。下颌关节窝与内耳间的骨性分隔可缺如，造成颞颌关节脱位。外耳道闭锁合并面神经异常很多见，最常见的是面神经迷走。

【影像与临床】

外耳道闭锁发生率在1／10　000～1／20　000。单侧与双侧之比为4∶1，临床右耳发病相对多见，性别无明显差异。部分可以有家族史，约14%闭锁儿是家族性，通常是单侧的，胚胎发育障碍常影响鼓室环、中耳、颞颌关节的发育。大部分外耳道闭锁儿童有不同程度的小耳郭畸形。

狭窄是因为胚胎时外耳道部分管道化异常。约50%病例鼓膜小，听小骨异常包括锤骨和砧骨部分与闭锁板融合，90%以上儿童外耳道骨性狭窄≤2mm者可伴有表皮样瘤。

【鉴别诊断】

外耳道骨性闭锁、狭窄在CT上容易诊断，膜性闭锁应与外耳道的肿物、炎症进行鉴别。外耳道的炎症一般在临床上会出现流脓、流水的症状，而膜性闭锁者不会出现这样的症状。外耳道的肿物在一般CT增强检查中会有强化，可以与膜性闭锁鉴别。