肝肺综合征的治疗

肝肺综合征（hepatic pulmonary syndroml，HPS）是在肝硬化和肝衰竭时发生的肺功能损害，是基础肝病、肺血管扩张和低氧血症构成的三联综合征。临床上以进行性呼吸困难、胸闷、憋气、发绀为突出表现的一系列症状，严重缺氧还会导致气促、胸痛、杵状指（趾），胸部常无明显阳性体征，为慢性肝病的严重并发症。

肝肺综合征诊断及鉴别诊断：目前肝肺综合征的诊断尚无公认的“金标准”，比较认可的诊断标准有：慢性肝脏疾病，肝功能障碍不一定很严重；无原发心肺疾病；肺气体交换异常，多有明显低氧血症，PaO2＜9.3kPa（70mmHg）高度提示有肝肺综合征，而PaO2＜8.7kPa（65mmHg）时可诊断肝肺综合征，肺泡－动脉氧的梯度增加（＞20kPa）；各种实验室及影像学检查发现有肺内血管扩张。肝肺综合征须与肝病患者并发或伴有成人呼吸窘迫综合征，大量胸腔积液、慢性阻塞性肺病或有先天性肺血管异常、先天性心脏病等所致的低氧血症相鉴别。

肝肺综合征的治疗：肝肺综合征尚无肯定疗效的治疗方法。一般在治疗原发病的基础上，避免剧烈运动和突然快速起立，卧床时应经常变换体位，以减轻低氧血症，避免使用对肝脏有害的药物，控制感染及纠正电解质紊乱，加强对症治疗。

1.氧疗　吸氧、高压氧舱适用于轻症和早期病例，可增加肺泡内氧浓度，有助于氧弥散。纠正低氧血症是治疗HPS的根本措施，经鼻导管给予低流量吸氧（2～4）L／min，可以收到较好效果，同时还可以随病情发展逐步增加给氧量，促进肝细胞再生和肝功能恢复，对病情较重者，单纯氧疗效果较差。

2.药物治疗　因HPS的发病机制尚未明了，故药物治疗疗效尚无肯定。

（1）烯丙哌三嗪：为哌嗪类衍生物的呼吸兴奋药，能改善肺通气的血流比例，加强肺血管对缺氧的收缩反应，也是一种用于肝病的安全药物。

（2）奥曲肽：为生长抑素类，能阻断神经肽对肺血管的扩张作用，并可抑制胰高血糖的产生，从而减少肝肺综合征的肺内动静脉分流，改善低氧血症，但也有研究结果并未取得明显改善低氧血症和分流率的效果，故生长抑素类似物在HPS治疗中的作用还有待进一步研究。目前临床上常用奥曲肽注射剂治疗上消化道出血：0.1mg，以25%葡萄糖注射液20ml稀释后，静注；然后以0.05mg加入5%或10%葡萄糖注射液适量稀释后静滴，2h1次，持续滴注24～48h。

（3）前列腺素抑制药：通过抑制前列腺素的合成、提高肺损伤的动脉氧合作用，改善气体交换，提高动脉氧分压。

（4）大蒜素：可使HPS患者PaO2升高，（A-a）PO2（肺泡－动脉血氧分压差）降低，改善呼吸困难。目前大蒜素用于肺部或消化道的真菌感染、隐球菌性脑膜炎、肠炎、痢疾等。口服：每次30～60mg，每日3次，静滴：每次90～150mg，每日1次，以5%或10%葡萄糖注射液500ml稀释后滴注。

（5）亚甲蓝（美蓝、次甲蓝）：亚甲蓝可因增加肺血管阻力和其他系统血管阻力，改善肝肺综合征的低氧血症和高动力循环，亚甲蓝通过阻断NO或超氧阴离子对可溶性尿苷酸环化酶的激活作用而抑制NO介导的肺血管扩张。本品为氧化还原剂，常用于硝基苯、亚硝酸盐等中毒所引起的高铁血红蛋白血症。每次1～2mg／kg，以25%葡萄糖注射液适量稀释成1%溶液后缓慢静注，必要时可给予第2剂，但总剂量不超过7mg／kg。

3.TIPS TIPS可降低门脉压力，纠正低氧血症，肝肺综合征患者的呼吸困难减轻，动脉氧合作用和肺内分流都显著改善。

4.肝移植　肝移植已成为治疗肝肺综合征的一种有效方法，85%以上及时实行肝移植的患者肺内血管扩张得到显著改善。但是，手术前PaO2＜6.7kPa（50mmHg）的患者术后病死率明显升高。因此，肝移植前早期诊断肝肺综合征意义重大。