再生障碍性贫血简称再障，是由多种原因引起造血干细胞的数量减少和（或）功能异常，从而使红细胞、中性粒细胞以及血小板减少的一个综合征。发病年龄较轻，多为青壮年。再生障碍性贫血是比较常见的血液病，可以分为两类：原发性和继发性。前者的确切病因至今仍不清楚，后者的发病原因主要包括某些药物的服用、某些化学物品的接触、放射线的过量接触以及免疫因素和病毒感染。主要临床表现为进行性贫血、出血和感染，依据其严重程度和发病的缓急可分为急性再障和慢性再障。急性再障起病急，病情进展迅速，开始往往表现为严重的出血及感染，随后才出现进行性贫血。急性再障病情凶险，预后差，不经治疗多数病人1年内死亡。慢性再障起病缓慢，病情进展较慢，以贫血症状为主，出血及感染症状较轻。实验室检查多呈全血细胞减少，网织红细胞计数急性再障时常＜1%，慢性再障时常＞1%。急、慢性再障铁染色含铁蛋白小粒均增多，骨髓活检、造血细胞培养有助于诊断。
对于再生障碍性贫血的治疗应做到早期诊断，而且最好在骨髓尚未完全衰竭前进行治疗。对于有明确病因引起的再障，应祛除病因；无论急性再障还是慢性再障，都应当注意加强支持治疗，同时注意对于危及生命的并发症的处理。
西医处方
处方1
抗淋巴细胞球蛋白注射液0．1g 入液静脉滴注 每日1次
氢化可的松注射液0．1g 入液静脉滴注 每日1次
丙酸睾丸酮 每次200mg 肌内注射 每周2次
维生素B12 每次0．5mg 肌内注射 每周1次
叶酸片 每次10mg 每日3次 口服
说明：
1．本方适宜于急性再障。急性再障应尽早进行骨髓移植或药物治疗。药物治疗的基本方案是基础治疗药加免疫抑制药。本处方中的抗淋巴细胞球蛋白和氢化可的松是作为主要的免疫抑制药。后面3种药是作为基础治疗药，联合应用以提高疗效。
2．目前应用的免疫抑制药主要是抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG），并用糖皮质激素如氢化可的松静脉滴注，可获得显著疗效。ALG和ATG是目前治疗再障的主要免疫抑制药。其主要机制是通过去除抑制性T细胞对骨髓造血功能的抑制。应用前均需做皮肤过敏试验，皮试阴性方可使用。具体用法：兔ALG或ATG每日5～10mg／kg，猪ALG或ATG 15～20mg／kg，马ALG或ATG 15～40mg／kg加氢化可的松100mg溶于生理盐水或5%葡萄糖注射液500ml中静脉滴注，每日1次，连用5天，间隔2～3周可重复1次。有严重的病毒感染，妊娠免疫功能低下等，不宜应用ALG或ATG。常见不良反应有发热、皮疹、血清病、消耗血小板而引起出血加重。
3．甲泼尼龙（HDMP）是一种强有力的免疫抑制药。其特点是肾上腺皮质抑制作用小，不良反应少，半衰期短。用法：每次20～30mg／kg静脉滴注，每日1次，连用3天，以后每隔4～7天减量1／2，直至每日lmg／kg，然后根据病人外周血象情况决定维持量。有效病例多在治疗后3个月内骨髓部分恢复或完全恢复。其严重的不良反应为脑出血。
4．不适合用糖皮质激素者也可应用环孢素（GsA）治疗。对常规治疗无效的病例可选用胸腺素。
处方2
庚酸睾酮 每次250mg 肌内注射 每周2次
一叶萩碱 每次16mg 肌内注射 每日1次
说明：
1．本方适宜于慢性再障。慢性再障的药物治疗是以雄激素为主，再酌情加用其他辅助治疗药。将雄激素与一叶萩碱联合应用，在不增加毒性作用的情况下可明显提高疗效。这2种药物联合应用是目前治疗再障的较佳方案之一。
2．雄激素为治疗慢性再障首选药。常用制剂有睾酮类和蛋白质合成激素。前者包括丙酸睾酮、庚酸睾酮，后者包括羟甲烯龙、氟甲睾酮、葵酸诺龙、司坦唑醇（康力龙）和美雄酮（大力补）等。羟甲烯龙、美雄酮和司坦唑醇均系17α烷基类口服蛋白合成激素。庚酸睾酮是长效睾酮脂类化合物。雄激素在肝内代谢形成活力更强的双氢睾酮。前者能促进肾分泌红细胞生成素，后者可激发处于休止期的多能干细胞进入增殖周期，并能促进造血干细胞的分化。因此，雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用。急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长。丙酸睾酮每日50～100mg肌内注射，或康力龙每日6～12mg口服，疗程至少6个月以上。用长效睾酮替代丙酸睾酮，可以减少用药次数，对防止注射部位硬结产生有一定帮助。部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25%～50%。复发后再用药仍可有效。丙酸睾酮的男性化不良反应较大，出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留。丙酸睾酮肌内注射多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化不良反应较丙酸睾酮为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙酸睾酮，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁淤积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤，但停药后可消散。
3．一叶萩碱是从一叶萩中提取的一种生物碱，对自主神经及脊神经具有兴奋作用，可以改善骨髓造血微环境。具体用法：成人16mg肌内注射，儿童8mg肌内注射，每日1次，连续应用，疗程应在6个月以上为宜。不良反应主要有肌肉震颤、手足麻木，个别病人有转氨酶升高及荨麻疹等。注意该药不适用于治疗急性再障，它有加重出血的危险。有学者将该药与康力龙联合应用，在不增加毒性作用的情况下明显提高了治疗效果。这两种药物联合应用被认为是治疗慢性再障的最佳方案之一。
4．当慢性再障病人发生感染、贫血加重时，应及时抗感染治疗，有时成分输血是必要的。经综合方法治疗后血小板恢复正常是骨髓造血功能恢复的标志。无论慢性再障还是急性再障均可以采用中医中药治疗。
中医处方
处方1
人参3g，熟地黄、黄精、黄芪各20g，天冬、女贞子、丹参、淫羊藿各15g，阿胶、鹿角霜、羊蹄根各10g。
本方是名中医何承志的三奇汤，功能益气养血，补肾填精。
处方2
黄芪60g，党参、白术、生地黄、熟地黄各30g、山茱萸、当归、炙甘草、补骨脂各12g，菟丝子、枸杞子各15g，鹿角胶、何首乌各20g。
本方功效健脾滋肝补肾，益气填精生血。
处方3
再障生血片（中成药）
成分有当归、何首乌、党参、枸杞子、红参、阿胶、白芍、白术、鹿茸、益母草、墨旱莲、淫羊藿、仙鹤草、鸡血藤、熟地黄、黄芪、女贞子。
本方功能滋肾补脾，气血双补，活血止血。口服大蜜丸，成人每次服1丸，每日3次，温开水空腹送服，其他剂型遵医嘱。
康复处方
1．生活要有规律，每天早晨可到室外散步、打太极拳，尽量避免到公共场所去。注意休息，在病情稳定时，可根据体力情况参加一些力所能及的工作和学习活动，以改善血液循环。如果重度贫血以及全血细胞减少，并伴有头晕、头痛、乏力和出血，则应卧床休息。
2．应吃富含蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼、肝以及新鲜蔬菜和水果等。
3．本病患者机体抵抗力低下，应注意个人卫生，要勤洗澡，勤换衣服，防止皮肤擦破和感染。
4．应按时、定量用药，切勿乱用药物，应在医生指导下与其他药物配合使用，并且定时到医院去化验肝功能，防止肝受损；定期复查血象，及时了解血红蛋白、红细胞、血小板及白细胞计数的增减情况。
新 进 展
干细胞刺激药治疗“再障”有一定疗效，可酌情应用。常用药物有：①莨菪碱类药物：可以通过神经系统抗胆碱作用，解除微血管痉挛，改善骨髓微循环灌注，有利于造血细胞分化和成熟，也可促进巨核细胞成熟，释放血小板进入血液循环。常用山莨菪碱，剂量为10mg口服，每日3次，以后可加大剂量，疗程宜在3个月以上。国内莨菪类治疗再障协作组治疗125例，总有效率为79．2%，方法为应用本品0．5～2mg／kg加入5%～10%葡萄糖注射液250～500ml内静脉滴注，每日1次，2～3小时滴完，睡前口服本品10～40mg，1个月为1个疗程，休息7天，继续第2个疗程。②碳酸锂：对骨髓粒细胞生成有刺激作用，可以抑制T细胞，对于免疫因素引起的再障有效。用法：碳酸锂口服，每日1g，分3次服。在该剂量下可无明显的毒性反应。
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