化脓性胆管炎肝内胆管多发性狭窄

原发性硬化性胆管炎是一种罕见的胆管系统病变，主要是以肝内、外胆管慢性纤维性狭窄和闭塞为特征的综合征。其病情发展最终导致胆汁淤滞，胆汁性肝硬化，门脉高压症及进行性肝衰竭。

【临床表现】　本病表现为慢性梗阻性黄疸，呈间歇性进行性加重。右上腹及剑突下不适、疼痛。多数患儿食欲缺乏、消瘦、恶心、呕吐及乏力。部分患儿表现发冷、发热。黄疸严重者全身皮肤瘙痒、粪便色淡。

体检时患儿贫血、黄疸外观。肝大、质硬，部分患儿可触及脾脏。54%～72%病例伴有炎性肠道疾病，常为慢性溃疡性结肠炎，其次为克罗恩病和腹膜后纤维化病变。

【诊断】

1．参考病史及体征　慢性梗阻性黄疸，呈间歇性、进行性加重。无胆道外伤及手术史，亦无肝胆系统占位性病变及先天性胆道发育异常史。此类患儿常合并炎性肠病、后腹膜纤维化、Reidels甲状腺炎等自身免疫性疾病。

2．血液生化检查　血清碱性磷酸酶升高，血清胆红素增高。90%的患儿肝功能有改变。75%的病例血浆铜蓝蛋白升高，IgM上升，部分病例抗核抗体阳性。

3．辅助检查

（1）B超检查：表现肝大、肝内结构紊乱。胆管壁增厚、管腔狭窄，狭窄段近端胆管扩张，晚期病例可有脾大、腹水。

（2）X线造影：内镜逆行性胰胆管造影（ERCP）和经皮肝穿刺胆管造影（PTC），对原发性硬化性胆管炎的诊断有肯定性价值。其影像特点为：病变部位胆管狭窄，其近端胆管呈扩张影像。病变累及肝内胆管时，其胆管分支减少并呈僵直。病变可表现为局限性、弥漫性或节段性改变。

（3）肝活检：病变胆管周围肝细胞炎症变性、坏死，胆管炎，门脉周围纤维化，管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。镜下观察，胆管黏膜结构完整，无糜烂及溃疡形成。

（4）131I－RB扫描：可见24h肝内放射性核素滞留，肠道内无放射性核素显现。

本病与急性梗阻性化脓性胆管炎区别，后者是由于急性胆管炎、管壁溃疡的形成与修复、纤维瘢痕组织增生缩窄所致，是急性化脓性胆管炎病理改变的结果。临床表现有感染中毒症状、胆管压力增高及脓性胆汁。

【治疗】　本病倘若早期不及时给予治疗，可因反复发作的胆管炎，终将导致胆汁性肝硬化、门静脉高压症、上消化道出血及肝性脑病而致死亡。

1．内科治疗　明确诊断后应尽早治疗。目前多数病例仅能采取对症治疗：①消炎，应用广谱有效抗生素，如头孢菌素类抗生素、甲硝唑等，以控制胆系感染；②利胆，应用羟甲烟胺、考来烯胺只能缓解临床症状，不能改变疾病过程；③护肝；④肾上腺皮质激素和免疫抑制药的应用。

2．外科治疗　外科治疗的目的是达到胆汁有效引流和减轻肝脏进行性损害。外科治疗的指征是：内科治疗无效，梗阻性黄疸进行性加重及临床症状明显者。手术方法应依据病变类型而选择术式。对于胆管病变广泛者，仅能设法行胆管“T”形管引流，并通过导管滴入消炎药物。对病变局限者，可显露狭窄部位近端扩张的胆管行胆肠吻合术，重建胆管通路。

总之，因本病胆管病变多较广泛，胆管壁炎性增厚致管腔狭窄甚至闭塞，难以行胆管切开引流及胆肠吻合手术。对原发性硬化性胆管炎，迄今尚无理想的治疗方法，故预后较差。