组织细胞和树突状细胞肿瘤

组织细胞和树突状细胞肿瘤为造血系统和淋巴组织肿瘤最少见者，组织细胞及其从属细胞均来自骨髓造血前体细胞，许多免疫表型与淋巴细胞相似，其特异性免疫表型很少，组织细胞有2组免疫功能细胞，一为巨噬／单核细胞系为抗原处理细胞，另一组为树突状细胞为向T和B淋巴细胞表达和呈送抗原，组织细胞为血中单核细胞经血管壁进入组织后演化而成，经刺激具有吞噬作用，是为巨噬细胞清除颗粒状抗原。其与树突状细胞的关系如图10－1。

图10－1　组织细胞系统

细胞免疫表型多种阳性如IgG－Fc的细胞表面受体：CD64、CD32、CD16；补体受体：CD21、CD35；涉及细胞黏附和活化分子：CD11a、CD11b、CD11c、CD14、CD18；以上抗原缺乏特异性，其他造血细胞髓系、T、B细胞亦可表达，如正常B、T淋巴细胞、毛细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤可表达CD11c。T细胞相关抗原CD4可表达于正常单核细胞／巨噬细胞。活化T细胞表达的CD25，组织细胞亦可表达。粒系前体细胞亦可表达被认为组织细胞较好标志的CD68。树突状细胞可表达CD1a和CD4；滤泡性树突状细胞表达B淋巴抗原CD21、CD23、CD35，但不是B细胞来源。并指树突状细胞和朗汉斯细胞特异性表达S－100蛋白，朗汉斯细胞有其特异性的Birbeck颗粒（LC颗粒）。表10－1显示巨噬细胞（MP）、朗汉斯细胞（LC）、树突状细胞（DC）等免疫组化异同。

表10－1　巨噬细胞、朗汉斯细胞、树突状细胞免疫组化

表10－2显示巨噬细胞、朗汉斯细胞、并指树突状细胞（IDC）、滤泡树突状细胞（FDC）与B、T细胞免疫表型的异同。

一般组织细胞肿瘤常无明显吞噬血细胞，如有明显的噬血细胞，应为噬血细胞综合征。虽为非肿瘤性巨噬细胞增生，较为常见。以前诊断为恶性组织细胞病，现认为系系统性间变性大细胞淋巴瘤，有一部分为噬血细胞综合征或组织细胞肉瘤，但也有一部分难以列入者，亦将在本章中叙述。

表10－2　巨噬细胞、郎汉斯细胞、树突状细胞、B细胞、T细胞免疫表型

近年来发现树突状细胞有多向来源。髓系祖细胞除向髓系细胞分化成熟外，还可分化为树突状细胞（可能为浆细胞样）。淋系祖细胞可分化为B淋巴细胞和浆细胞样树突状细胞（plasmacytoid dendritic cell，pDC）以及Ⅰ期NK祖细胞（proNK）。proNK向常规树突状细胞（conventional dendritic cell，cDC）、T淋巴细胞和Ⅱ期NK前体细胞（preNK）分化。preNK除沿NK细胞系成熟外也能分化为T淋巴细胞和cDC。说明DC可来自各种造血祖细胞（幼稚，已定向淋系或髓系），甚至终未分化为巨噬细胞以所谓系列不依赖性发育程序发育为DC。典型pDC见于外周淋巴结滤泡富含T细胞间区，其浆细胞形态反映其富含粗内质网分泌大量IFNa，因表达CD36／CD68提示单核－巨噬细胞系来源。一度pDC曾被称为浆细胞样单核细胞。PB中单个核细胞或CD34＋细胞被IL－3或CD40L刺激活化后生成DC形态，有呈送抗原能力故称pDC。pDC肿瘤转化有二大类，一为髓系增殖性肿瘤如急性单核细胞白血病、急性粒－单核细胞白血病和慢性粒－单核细胞白血病。前两种已作为急性髓系白血病的M5和M4，后一种为骨髓增生异常／骨髓增殖性肿瘤中一型。另一类为pDC白血病／淋巴瘤（pDCL）。