移植后淋巴增殖性疾病

移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）指发生在实质器官和异基因骨髓移植后免疫抑制的淋巴增殖性疾病，为移植后主要死因之一。80%与病毒感染有关，20%为EBV阴性。发病率因移植器官而异，肾移植发生PTLD＜1%，肝移植和心移植发病率为1%～2%，心肺移植或肝肠移植者发病率为5%，骨髓移植者发生PTLD为1%，但HLA不相合或去T细胞的移植及治疗GVHD发生PTLD可高达20%。PTLD发生在移植后1年内（常6～10个月），多为EBV阳性者而＞3年后（多4～5年）发生者多为EBV阴性。实质器官移植发生的PTLD多为受体来源反映了受体EBV＋细胞逃逸免疫监护而增殖所致，＜10%为供体中淋巴细胞恶性转化而来，供体源性PTLD多见于肝、肺移植发生于移植器官，而骨髓移植者PTLD亦多为供体源。

移植后每因所用免疫抑制药不同PTLD好发部位可不同，如用硫唑嘌呤为基础的免疫抑制方案，PTLD好发于结外，CNS及移植器官；如以环孢霉素A为基础方案则发生快，约移植后15个月，好发于淋巴结、胃肠道，很少累及CNS，肝、肺和BM常累及，25%可累及移植器官。BM移植后发生的更快常＜5个月，则为播散性累及淋巴结、结外（肝、脾、胃肠道、肺）。PTLD几乎都为B细胞来源单克隆或多克隆增生，极少数为T细胞系。

PTLD分为4类：①早期病变多发生于移植后头2年，亦可迟至5年，为反应性浆细胞增生，或传染性单核细胞增多症样综合征；②多形性PTLD多发生于移植后1年；③单形性PTLD亦多发生于移植后1年，按淋巴瘤分类分B细胞肿瘤有弥散性大B细胞淋巴瘤（免疫母细胞、中心母细胞、间变性）、Burlitt样淋巴瘤、浆细胞骨髓瘤和浆细胞瘤样病变，T细胞肿瘤有外周T细胞淋巴瘤等；④霍奇金淋巴瘤及霍奇金淋巴瘤样PTLD。2008年WHO对PTLD分类基本与上同。早期病变，浆细胞增生，传染性单核细胞增多样，多形型，单形型（B－和T／NK细胞型）和经典HL型，后二型再按相应细胞白血病或淋巴瘤分型。

临床表现依受累部位而定，一般为淋巴结肿大或器官功能异常，预后一般较差，有的在免疫抑制缓和后减轻，有的需联合化疗，以骨髓移植后的病死率可高达80%（实体器官移植后为60%）。