皮下脂膜炎样细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）为浸润皮下组织的细胞毒T细胞淋巴瘤，少见，占NHL中＜1%，男女发病相似，多数为青年。

临床表现为多发性皮下小结，多分布于四肢和躯干，大小不一，结节大者可坏死，淋巴结常不肿大，系统症状不定，有时可以噬血细胞综合征出现有发热、肝脾大、全血细胞减少。

瘤细胞大小不一，小细胞圆核，核仁不清晰，较大细胞有中等量淡染胞质，混以反应性组织细胞。浸润常限于皮下组织。特征性变化为肿瘤细胞常围绕脂肪细胞，其上真皮与表皮不受累。据此可与累及皮肤和皮下组织的淋巴瘤区别，如γδT细胞淋巴瘤皮肤浸润要累及真皮和表皮。有的可累及血管，可有坏死和核碎裂。免疫表型多数为αβ＋、CD8＋及细胞毒相关蛋白＋，25%为γδ＋多为CD4－、CD8－、CD56＋。有TCR基因重排，EBV阴性，无特异性染色质体异常。

Marzano等报道7例噬血细胞组织细胞脂膜炎（CHP）和SPTCL，临床特点为发热6例，肝大6例，脾大5例，淋巴结肿大5例，多关节炎3例，心包炎2例，贫血6例，白细胞减少5例，肝酶增高6例，凝血异常5例，BM有组织细胞浸润及噬血细胞2例，噬红细胞1例，增生减少2例，无特异2例，脾活检1例有噬血细胞，淋巴结活检1例有血窦组织细胞增多，噬血细胞，肝活检2例中1例血窦噬血细胞，1例门脉炎症，噬血细胞及含铁血黄素沉着，细胞免疫表型：CD1a－、CD2＋、CD3＋、CD45RO＋、CD7－、CD4＋者3例，CD5＋3例，CD8＋4例。B系抗原（CD19、CD22）全阴性，CD25－、CD30－。CD56　2例阳性，作TCRγ重排者6例，4例阳性，TCRβ重排3例阳性，4例阴性，TCRδ3例阳性，4例阴性，认为SPTCL有二型：①有较长的CHP期向SPTCL转化；②快速进展型，故CHP和SPTCL为疾病的连续，前者可进展成后者，前者可能为肿瘤前期综合征。

本病晚期可播散至淋巴结和其他器官，并发噬血细胞综合征者预后差，但对联合化疗有效。