骨髓增殖性肿瘤不能分类

临床上常可见到一些患者表现有脾大，PB有一系或全血细胞增多，BM三系造血细胞也有不等程度增生，BM活检又无明显纤维化，有的还有病态造血现象。细胞遗传学检查无Ph染色体，分子水平亦无BCR－ABL融合基因，很显然，患者是CMPD，但不符合PV、ET、MF、CML等诊断标准，引起诊断分类困难。这样的病例，随时间推移，有的出现变化达到诊断某种CMPD的标准而确诊，有的仍处在四不像状态。为此，WHO提出不能分类的慢性骨髓增殖病（CMPD－U），2008年改为骨髓增殖性肿瘤不能分类（MPN－U，或MPN－NOC）。

MPN－U亦称未分化骨髓增殖性病，占MPN中10%～20%，系指具有MPN的临床（肝脾大）、实验室（无Ph染色体和BCR－ABL融合基因）和形态学（白细胞增多、血小板增多，有或无贫血，红细胞亦可增多）特征，但不符合任何特定MPN的诊断标准，或具有两种以上MPN特征的重叠。

1．凡MPN具有下列临床、血液学特点可诊为MPN－U

（1）可有肝脾大。

（2）PB血细胞三系可不等程度的增多，可有幼稚细胞，单核细胞＜1×109／L，但未达到诊断PV（Hb男性＞185g／L，女性＞165g／L）、ET（血小板持续≥600×109／L）的标准，或有不等程度贫血。

（3）骨髓象显示全髓性增生，原始细胞＜10%，无病态造血现象。BM活检无或轻度网硬蛋白纤维化（＜切片面积1／3），无胶原纤维化（除外CIMF），无MDS的幼稚细胞异常定位（ALIP）。

（4）Ph染色体和BCR－ABL融合基因均阴性，除外CML。

（5）排除感染、毒素、免疫抑制药物、细胞因子、生长因子和肿瘤（含BM转移癌）引起的反应性骨髓增殖变化（含MF和骨硬化）。

2．诊断MPN－U还要注意下列几点

（1）MPN－U可能为很早期的PV、ET、CIMF。血象表现多样，可有不等程度白细胞增多、中性粒细胞增多、血小板增多、Hb可正常、轻度增高或减少。BM活检显示全髓性增生，粒系、红系增生不等，巨核系增生较明显，原始细胞＜0．10（10%），又无明显病态造血现象。可暂诊为MPN－U，应加强随访，最终常能明确诊断为MPN的一种。

（2）原诊为MPN－U，而PB或BM中原始细胞0．1～0．19（10%～19%）应诊为MPN－U的加速期，如原始细胞≥0．20（20%），则应诊为MPN－U急变或急性白血病，可根据形态学、细胞化学和免疫表型以定型。

（3）原诊为MPN－U又有明显MDS样病态造血现象［病态细胞占该系细胞中＞0．10（10%）］，又不足以诊断WHO的骨髓增生异常／骨髓增殖性疾病（MD／MPN）分类中的一型时（见第3章）。最好诊为MD／MPN不能分类（MD／MPN－U），因具有MDS和MPN双重特点。

（4）MPN晚期可明显MF或骨硬化或向侵袭性和恶性更强的阶段（加速期或急变期）发展，常掩盖基础MPN，引起分类困难，不能诊为MPN－U。已知基础MPN，应诊为某型MPN继发性MF或某型MPN的加速期或急变期。如基础MPN不详，可按MF及原始细胞的百分比分别诊为MF或急性白血病。

（5）具有MDS和MPN双重特征，不符合诊断CIMF应诊为MD／MPN－U，不应诊断为MPN－U。

MPN－U是MPN的早期阶段或是MPN转化的过渡阶段。各类MPN治疗大同小异，可根据患者情况参照前述各节的治疗，予以个体化治疗。