【概述】
1．概念 短肠综合征（short bowel syndrom）是因小肠被广泛切除后，小肠的吸收面积不足而导致的消化、吸收功能不良的临床综合征。
因肠扭转、肠系膜血管栓塞以及严重的腹部损伤或恶性肿瘤等疾患而切除了大段小肠以后，剩余的小肠不能维持机体的消化、吸收功能，致使患者发生严重的腹泻或脂性下痢，因而造成脱水、贫血（大细胞性），甚至维生素缺乏，出现明显的代谢障碍。鉴于残留小肠不足，难以维持机体正常代谢的病征，主要表现为腹泻和严重的营养障碍。部分病人虽然残余肠管较长，仍出现短肠综合征症状，可能与下列因素有关：①肠管切除的长度；②切除的部位；③回盲瓣是否存在；④胃、胰腺、胆囊以及残留小肠、结肠的功能；⑤残留小肠的适应能力；⑥原发疾病；⑦残留肠段中残存疾病的活动程度。
2．原因 成人最常见的原因是小肠广泛被切除，多见于小肠反复发作性疾病，如Crohn病（广泛性局限性肠炎）、广泛的放射性肠炎、小肠恶性肿瘤、广泛腹部损伤、多处肠瘘切除、肠扭转、绞窄性腹内疝。腹膜后恶性肿瘤、医源性损伤或反复发作的肠梗阻，也可因血管疾病如肠系膜血管发生梗死，或外伤性大量小肠因缺血坏死被切除。婴幼儿多由于坏死性肠炎、小肠扭转、先天性小肠闭塞导致大量肠管切除。
【诊断要点】
一般情况下，肠管长度与体重成正比，正常成人小肠长度600cm，空肠240cm，回肠360cm（肥胖者可达800cm），结肠约150cm。新生儿小肠长250cm。8～10岁时肠管达成人的长度，以后肠的周径增加。老年人肠管长度逐渐缩短。
短肠综合征者残留小肠的代偿性改变表现为小肠黏膜高度增生，绒毛变长、肥大，肠腺陷凹加深，肠管增粗、延长，使吸收面积及吸收能力增加。食物的直接刺激可使小肠代偿性增生。代偿期需1～2年，可有半数病人完全得到代偿，恢复饮食并维持正常营养状态。
短肠综合征临床表现主要为腹泻、脂痢、体重下降、脱水、电解质失衡、营养不良、贫血、低蛋白血症和维生素缺乏所引起的一系列症状。
部分病人有胃酸分泌亢进，可能并发吻合口溃疡。由于胆盐吸收障碍，加之胆囊收缩变弱，发生胆囊结石的可能性比正常人高3～4倍。钙、镁缺乏可使神经、肌肉兴奋性增强和发生手足搐搦。由于草酸盐在肠道吸收增加，尿中草酸盐过多而易形成泌尿系结石。长期缺钙还可引起骨质疏松。长期营养不良，因恶化导致多器官功能衰竭。
短肠综合征症状轻重因切除肠管的范围、部位和残留肠段的吸收面积而异，个体差异亦较大。大量肠切除后的临床变化可分为3个阶段。
（1）第一阶段：术后2个月内，早期因脏器血流量的再分配，尤其肝门静脉血流减少，血流动力学不稳定和大手术后的各种改变及并发症，肠蠕动恢复后出现严重的水样泻，每日排便十数次至数十次，导致严重脱水和电解质紊乱。可出现一过性高胆红素血症，可能因肠内细菌或毒素经坏死或缺血肠壁进入肝门静脉，引起肝损害；另一原因是入肝门静脉血流量减少，肝供血不足。
（2）第二阶段：术后2个月至2年，为肠适应期。病人经历过水、电解质紊乱所带来的并发症后，肠管开始适应和逐渐耐受各种食物，通常2年内残留肠管的适应能力达90%～95%。
（3）第三阶段：术后2年以后，营养与代谢稳定，此时可以判定是否可经胃肠道维持营养，或需终身部分或全部依赖肠外营养。
短肠综合征的诊断要点：①有严重的肠外伤后小肠被广泛切除的病史。②预测标准为残留小肠长度＜60cm或残留小肠与体重比＜1cm／kg。③最初的症状是腹泻，在适当的处理下可逐渐得到改善；逐渐出现营养不良的症状，如体重下降、肌肉萎缩、贫血、低蛋白血症以及各种维生素与电解质缺乏的症状。④D-木糖试验提示肠道吸收功能障碍。
【鉴定原则】
1．鉴别诊断 需与其他肠道疾病导致的短肠综合征相鉴别，如克罗恩病、肠系膜血管性疾病、放射性肠炎等。
（1）克罗恩病（Crohn disease）：病因至今不明。其特征是肠壁全层受累，但病变呈跳跃性非特异性肉芽肿性炎症。可发生在任何年龄，但60%的病人小于40岁，男女发病率大致相等。表现为腹痛、腹泻以及肠梗阻、出血、穿孔等并发症。钡剂和钡灌肠检查见浅形溃疡，肠黏膜呈鹅卵石样形象，病变呈跳跃式，有各处肠腔狭窄，近端肠管扩张，而狭窄部呈“线状”征。
（2）肠系膜血管性疾病：①急性肠系膜上动脉闭塞最常见，可由栓子的栓塞或动脉血栓形成引起；②非闭塞性急性肠缺血；③肠系膜上静脉血栓形成的原因不明，但多数是继发于其他一些疾病，最常见继发于血液凝血病（如真性红细胞增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、C蛋白缺乏、镰形细胞病等），也常有其他部位静脉血栓形成；④慢性肠系膜血管闭塞缺血主要见于动脉粥样硬化，管腔逐渐狭窄以致闭塞。
（3）放射性肠炎：因腹腔肿瘤接受放射治疗的病人中，放射性肠炎的发生率为0．5%～15．0%。因放射性肠炎而行手术切除的病人中，约12%会并发短肠综合征。
2．伤残评定 肠管切除多少可引起短肠综合征，尚无固定标准。正常小肠的长度受多种因素影响，如测量时肠管处于收缩或松弛状态、在手术中测量或尸检时测量、测量的部位等均导致结果各异。
活体上较准确的测量方法是：用消毒的卷尺或手术缝线在距离肠系膜缘1cm处测量，在吻合前、吻合后和关腹前各测一次，取其平均值。
当50%小肠被切除后可不出现短肠综合征。但若残留小肠＜100cm，则必定会产生不同程度的消化、吸收功能不良。小肠越短，症状就越重。切除回肠后引起的营养障碍比切除空肠更明显。如同时切除了回盲瓣，则功能障碍更严重。
切除40%的小肠不会引起吸收功能障碍；切除50%小肠后短期可引起吸收不良，最终可耐受，不需要外加营养支持。由于肠管长度变异过大，一般以残余小肠的长度作为判断短肠综合征的标准，残余小肠短于60cm或少于每千克体重1cm可诊断为短肠综合征。所余小肠少于30cm称为超短肠。
小肠切除合并短肠综合征者评定为二级伤残。
（赵小红 李生彦）
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