【摘要】：静脉血栓形成是一种常见病，在美国，每年有约30万人发作，会引起心肌梗死、脑卒中、肺栓塞以及其他血栓性疾病。APC耐受，即由因子Ⅴ遗传缺陷导致APC作用丧失而出现高凝状态，是血栓形成倾向的重要因素。血栓形成倾向属常染色体显性遗传。女子患病的概率高于男子，随着年龄的增大，患者增多。对于已经发现的APC耐受患者，没有静脉血栓形成病史的APC耐受患者，在具有诱发血栓形成的情况下，可进行预防性抗凝治疗。
静脉血栓形成是一种常见病，在美国，每年有约30万人发作，会引起心肌梗死、脑卒中、肺栓塞以及其他血栓性疾病。引起血小板聚集的原因有先天的因素，也有后天获得，但由于发病年龄较小，其先天遗传诱因有重要的作用。50岁以下的许多成年人，恶性肿瘤或大手术后，在没有任何预兆的情况下，就有静脉血栓栓塞的倾向，称之为血栓形成倾向（thrombophilia）。
【临床表现】 恶性肿瘤或大手术后，在没有任何预兆的情况下，就有静脉血栓栓塞的倾向。
【致病机制】 激活的蛋白质C（activated protein C，APC）是一种丝氨酸蛋白酶，由非活性前体在内皮细胞内降解而成。凝血酶激活凝血因子Ⅴ和Ⅷ生成因子Ⅴa和Ⅷa，APC在钙离子、磷脂、蛋白质S等辅助因子的作用下，酶解灭活因子Ⅴa和Ⅷa而具有抗凝作用。APC耐受，即由因子Ⅴ遗传缺陷导致APC作用丧失而出现高凝状态，是血栓形成倾向的重要因素。血栓形成倾向属常染色体显性遗传。因子Ⅴ位于第1对染色体。女子患病的概率高于男子，随着年龄的增大，患者增多。
【防治措施】 临床上是否有必要在手术、妊娠期间或应用口服避孕药前做APC耐受或因子Ⅴ基因突变检查，意见不统一。对于已经发现的APC耐受患者，没有静脉血栓形成病史的APC耐受患者，在具有诱发血栓形成的情况下，可进行预防性抗凝治疗。如有血栓形成病史，其处理可采用与其他抗凝缺陷一样的措施。在复发性血栓形成患者中可考虑延长抗凝治疗的时间。纯合子因子Ⅴ基因突变患者和有两种或更多种血栓形成遗传缺陷的患者，在有诱发因素时应给予预防性治疗。
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