副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）是指一些恶性肿瘤对患者机体远隔组织、脏器的非转移性损害。不是由肿瘤的直接压迫、浸润、转移等引起的组织破坏所致的症状。副肿瘤综合征可以累及中枢神经系统、周围神经、肌肉、神经－肌接头。许多病例在出现神经症状之后很长时间才发现原发灶，从神经系统症状出现到发现原发灶的平均时间为（20±5）个月。
（一）临床表现
1．亚急性小脑变性 是最常见的神经系统副肿瘤综合征。可以并发于各种恶性肿瘤，最多见于小细胞肺癌、卵巢癌、淋巴瘤（特别是霍奇金病）。60%～70%患者的神经系统症状先于原发癌肿几个月到2～3年出现。亚急性起病，症状在几周到几个月内进行性加重，眩晕或走路不稳常为首发症状。主要表现肢体及躯干共济失调、构音障碍、眼震、复视，在此期间大多数患者极度衰弱，只有在扶持下才能坐和走路。神经系统症状多为双侧对称。患者可伴有神经性听力下降、语言障碍、认知功能障碍、精神症状、周围性面瘫、肌肉萎缩、轻微的锥体束征和锥体外系改变等。
患者的血清和脑脊液中可以查到Yo抗体、Hu抗体、抗PCATr抗体、mGluR1抗体等自身抗体。Yo抗体提示乳腺癌、卵巢癌、子宫内膜癌及输卵管癌；PCA－Tr抗体、mGluR1抗体提示霍奇金病；Hu抗体提示小细胞肺癌。MRI和CT早期正常，晚期可有小脑白质T2WI高信号、小脑萎缩。CSF检查可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和IgG也可升高。
2．副肿瘤性脑脊髓炎 多数伴有肺癌，最常见是小细胞肺癌，接近一半患者血清和脑脊液当中查到抗Hu抗体。
（1）副肿瘤性边缘叶性脑炎：病变主要侵犯边缘系统，灰质重于白质。呈亚急性、慢性或隐匿起病。侵及颞叶和海马，表现为近记忆力减退、定向力障碍、行为异常、虚构、幻觉、焦虑、抑郁、癫
发作等。病情进行性加重可出现痴呆。头部MRI和CT早期可以正常，异常表现为一侧或双侧颞叶、丘脑及脑干在T2WI和FLAIR相呈高信号。CSF可有淋巴细胞、蛋白、IgG增加、出现寡克隆带。
（2）副肿瘤性脑干炎：病变主要累及下橄榄核、前庭神经核等下位脑干结构，特别是延髓，表现为眩晕、恶心、复视、眼震、共济失调、凝视麻痹、吞咽困难、构音障碍、锥体束征。腰穿多数正常，或有轻度淋巴细胞和蛋白增高。
（3）副肿瘤性脊髓炎：主要以脊髓前角细胞为主，表现为慢性进行性对称或不对称性肌无力、肌萎缩，多累及上肢。累及后角出现痛温觉减退。腰穿没有特征性改变，无椎管梗阻的表现。
3．亚急性运动神经元病 主要侵及脊髓前角细胞，表现为非炎性退行性变。原发肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见。临床表现为亚急性进行性下运动神经元受损的症状，肌无力、肌萎缩、腱反射减弱，多见于下肢。不伴有疼痛，偶尔可出现轻微的感觉异常。也可累及上运动神经元、延髓，类似运动神经元病。
CSF检查细胞数正常，可有轻度的蛋白－细胞分离。肌电图表现为失神经电位，运动、感觉神经传导速度基本正常。
4．亚急性感觉神经元病 以脊髓后根神经节损伤为主，可与副肿瘤性脑脊髓炎合并存在。多见于小细胞肺癌，其他还有乳腺癌、卵巢癌、肉瘤及淋巴瘤。亚急性起病，女性多见。表现肢体远端麻木、疼痛和感觉异常，逐渐累及肢体近端，早期以上肢为主，病情进展可累及四肢。感觉障碍常常是不对称性或多灶性，可以有各种感觉异常，主要以深感觉障碍和感觉性共济失调为主。可伴有上肢的假性手足徐动症。肢体肌力相对保留，腱反射可减弱或消失，无病理反射。如出现肌无力或肌肉萎缩多提示有脊髓受损，特别是前角细胞受累。
CSF检查多数正常，部分可有轻度淋巴细胞增高，蛋白、IgG略有升高或出现寡克隆带。血清和CSF中可以检测出抗Hu－抗体。肌电图特点是感觉神经动作电位降低或消失，传导速度严重减慢甚至检测不出，而运动神经传导速度正常或仅轻度减慢，无失神经电位。
（二）治疗
1．应早期对癌肿手术治疗，可使一些患者症状减轻或缓解。
2．血浆交换、皮质类固醇、免疫抑制药、免疫球蛋白对一些病例有效。
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