不常见的脑血管病

（一）脑底异常血管网病

脑底异常血管网病是颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，以及颅底软脑膜、穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管疾病。脑血管造影显示密集成堆的小血管影像，酷似吸烟时吐出的烟雾，故又称烟雾病（Moyamoya disease），本病最初在日本报道。有学者认为本病属先天性脑血管疾病，但大多数学者认为本病是一种多种因素所致的后天获得性闭塞性脑血管疾病。

1．诊断依据

（1）临床表现

①约半数病例在10岁前发病，以儿童和青年多见。TIA、脑卒中、头痛、癫发作和智能减退等是本病常见的临床表现，并有年龄差异。不同年龄发病其临床表现有所区别。

②儿童患者以缺血性脑卒中或TIA为主，常见偏瘫、偏身感觉障碍和（或）偏盲，主侧半球受损可有失语，非主侧半球受损多有失用或忽视。两侧肢体可交替出现轻偏瘫或反复发作，单独出现的TIA可为急性脑梗死的先兆，部分病例有智能减退和抽搐发作；头痛也较常见，与脑底异常血管网的血管舒缩有关。约10%病例出现脑出血或SAH，个别病例可有不自主运动。

③成年患者多见出血性卒中，SAH多于脑出血；约20%为缺血性脑卒中，部分病例表现为反复的晕厥发作。本病患者的神经系统局灶症状如偏瘫、偏身感觉障碍、视盘水肿发病率较高；脑出血虽发病时症状较重，但大多恢复较好，有复发倾向。

（2）辅助检查

①实验室检查：免疫和感染病原学方面的检查，有助于进一步确定病因。

②CT或MRI：出现脑出血、脑梗死、SAH等相应的CT、MRI影像学表现。脑梗死病灶多位于皮质和皮质下，特别是额、顶、颞叶和基底节区；脑出血多见于额叶，病灶形态多不规则；烟雾病患者的MRI可见多数异常血管流空影；CTA或MRA可能发现烟雾病特征性的血管狭窄和颅底异常血管网。

③脑血管造影：常可发现一侧或双侧颈内动脉虹吸段、大脑中动脉及前动脉起始部狭窄或闭塞，脑底部及大脑半球深部的异常血管网，动脉间侧支循环吻合网及部分代偿性增粗的血管。

2．诊断　如果儿童和青壮年患者反复出现不明原因的TIA、急性脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血，又无高血压及动脉硬化证据时，应想到本病的可能。

3．治疗

（1）对症治疗：TIA、脑梗死、脑出血或SAH可依据一般的治疗原则和方法；癫发作者应给予抗癫药物治疗。

（2）病因治疗：如与钩端螺旋体、梅毒螺旋体、结核和病毒感染有关，应针对病因治疗；对合并结缔组织病患者应给予激素和其他免疫抑制药。对发作频繁、颅内动脉严重狭窄或闭塞者可考虑血管重建手术治疗。

4．预后　预后较好，病死率为4．8%～9．8%。临床症状可反复发作，发作间期为数天至数年。儿童患者在一定时间内多呈进行性发展，但进展较缓慢，成年患者病情趋于稳定。

（二）颞动脉炎

颞动脉炎又称巨细胞颞动脉炎（giant cell temporal arteritis），是一种颅外的肉芽肿性动脉炎，主要侵犯颞浅动脉和眼动脉。本病病因尚未明了。年发病率为（5．7～16．5）／10万，发病率有种族差异，白人是黑人的4倍。HLA－DR4、HLA－B8者患病率高，提示与遗传有关；颞动脉中发现有免疫球蛋白沉积，故认为其发生与机体免疫异常有关。

1．诊断依据

（1）临床表现。

①本病好发于50－75岁的女性，女性患病率是男性的2．89倍。常有发热、乏力、厌食、体重下降和贫血等前驱症状。58%患者合并风湿性肌痛，表现肌肉、关节的疼痛、触痛和强直，约25%患者以此为首发症状。

②头痛最常见且剧烈，多数病例起病即有，少数病例晚期出现；常位于一侧或双侧颞部，呈烧灼或锤击样疼痛，可向头顶、下颌或枕部放散；夜间、咀嚼、触及颞部或耳前部可使疼痛加重。颞部或面部可有感觉过敏和触痛；病侧颞浅动脉变粗、纡曲、搏动减弱和消失，沿动脉走行可有触痛性小硬结。

③视觉症状亦较常见。约12%患者常因动眼及外展神经麻痹而有复视；可突然发生一侧或双侧视力障碍，可逐渐加重或两眼反复交替发生，每次发作持续数分至数小时，反复发作后视力可完全丧失。眼动脉的后睫动脉分支受损可导致缺血性视神经病，是引起视力障碍的重要原因。眼底检查可见视盘水肿、视网膜动脉变细、视网膜絮状梗死灶、静脉怒张和继发性视神经萎缩。

④颈动脉、颈内动脉近端分支、椎－基底动脉和颞动脉以外的其他颅外动脉受累，4%～20%患者可出现一或双侧颈部血管杂音、面痛、眩晕、TIA、脑卒中、“下颌跛行”“吞咽跛行”和舌的雷诺现象；周围神经的滋养血管受累可出现单神经病和多发性神经病。

（2）辅助检查。

①本病常见血沉增快，C反应蛋白和碱性磷酸酶水平增加。

②颞动脉彩色多普勒超声探查异常。DSA造影显示颞动脉呈节段性狭窄或闭塞。

③颞动脉活检可发现巨细胞。

2．诊断　中老年患者一或双侧颞部疼痛，沿颞动脉触痛、搏动减弱或消失、视力障碍、发热和贫血等持续2周以上，应想到本病可能性。颞浅动脉活检发现巨细胞可支持确诊，但阴性结果不能排除本病。颞动脉造影可显示颞动脉呈节段性狭窄或闭塞，诊断价值不如活检；颞动脉TCD探查可发现异常。两臂血压测定可不对称，血沉增快（＞30mm／h），C反应蛋白（＞6μg／ml）和碱性磷酸酶水平增加，血浆蛋白电泳显示白蛋白降低，α2和β球蛋白增加。

3．治疗　本病用皮质类固醇激素治疗有效，特别对预防视力丧失有效，早期疗效尤佳。泼尼松40～60mg／d口服，病情缓解后逐渐减量，通常需治疗数年。如果病情进展迅速而严重或出现神经系统损害症状时，宜给予甲泼尼龙1g／d静脉滴注，连续3～5d。长期激素治疗者应注意皮质激素的副作用。治疗期间测定血沉可监测病情是否缓解及激素是否有效。

（三）主动脉弓综合征

主动脉弓综合征又称Takayasu动脉炎（Takayasu’s arteritis，TA）或无脉症，是主要累及主动脉及其分支大动脉的全层性血管炎。病因尚不明确。本病发生与结核杆菌、钩端螺旋体、链球菌感染等有一定关系。部分病例与免疫异常有关。本病也有遗传易感性。

1．诊断依据

（1）临床表现：多见于年轻女性，男∶女＝1∶2．5，平均发病年龄22．1岁。活动期常有发热、乏力、食欲缺乏、体重下降、关节疼痛等症状。根据受累血管不同，临床分为4型。

Ⅰ型（头臂动脉型）：病变主要累及主动脉弓及其分支，可出现不同程度颈动脉或椎－基底动脉系统供血区的脑缺血或脑梗死临床症状和体征，以眩晕、一过性黑矇、晕厥、癫发作、肢体麻木和无力较多见。眼底检查可见视盘苍白，视网膜动静脉扩张并相互吻合，环绕视盘周围呈花环状。患侧颈动脉搏动减弱或消失，头颈或上胸部可扪及异常搏动、震颤和听到血管杂音。颈外动脉受累出现同侧面部萎缩、发冷、头发稀少、头皮或软腭溃疡、颞动脉搏动减弱等。锁骨下动脉受累同侧肱动脉或桡动脉搏动减弱或消失，上肢变冷、无力和酸痛，活动后加重，病侧血压低或测不出。

Ⅱ型（主、肾动脉型）：病变主要累及降主、腹主动脉及其分支，常有腹痛、便血、高血压、心绞痛或心肌梗死、下肢间歇性跛行等。

Ⅲ型（混合型）：具有Ⅰ和Ⅱ型的临床特点，病变部位较广泛。

Ⅳ型（肺动脉型）：主要累及肺动脉，出现肺动脉高压综合征。

部分病例可发生脑出血或SAH，前者因并发高血压所致，后者则因颅内动脉瘤破裂出血所致。

2．诊断　青年女性凡有两臂血压不等、间歇性跛行及脑供血不足症状者应想到本病的可能。应检查血沉（＞20mm／h）、内皮素－1、vWF等。MRA、DSA、TCD有助于确诊。

3．治疗　活动期治疗以皮质类固醇如泼尼松口服为主，无效或泼尼松减药期复发者可加用环磷酰胺或硫唑嘌呤等免疫抑制药。病变血管较局限者可行手术切除或旁路手术治疗。颅内外血管搭桥术对缓解颈动脉或椎动脉缺血症状有益。

（四）脑动脉盗血综合征

脑动脉盗血综合征（steal syndrome）是在各种原因引起的主动脉弓及其附近大动脉血管严重狭窄和闭塞情况下，狭窄的远端脑动脉内压力明显下降，因虹吸作用使邻近的其他脑动脉血流逆流供应压力较低的动脉以代偿其供血。被盗血的脑动脉供血显著减少，相应脑组织缺血出现临床症状体征，称为脑动脉逆流综合征。动脉粥样硬化是最常见原因，其次为特异性和非特异性动脉炎。

1．诊断依据

（1）临床表现：临床上常见的包括如下3种类型。

①锁骨下动脉盗血综合征：当一侧锁骨下动脉或无名动脉狭窄或闭塞，因虹吸作用盗取对侧椎动脉血流，经患侧椎动脉逆流进入锁骨下动脉，供应患侧上肢，在患侧上肢活动时出现椎－基底动脉供血不足症状，如发作性头晕、视物旋转、复视、共济失调、构音障碍、吞咽困难、晕厥等；严重时颈内动脉血液可经后交通动脉逆流，出现颈内动脉系统缺血症状，如偏瘫、偏身感觉障碍和失语等。动脉粥样硬化是最常见原因，其次为特异性和非特异性动脉炎。

②颈内动脉盗血综合征：当一侧颈内动脉闭塞时，健侧颈内动脉血流通过前交通动脉流入患侧，出现健侧颈内动脉系统缺血表现；或椎－基底动脉血流经后交通动脉逆流入患侧颈内动脉，产生椎－基底动脉系统缺血表现。如双侧颈内动脉闭塞则由椎－基底动脉和颈外动脉代偿供血，可同时有大脑及小脑受损症状体征。病因多为动脉粥样硬化斑块形成。

③椎－基底动脉盗血综合征：当椎－基底动脉明显狭窄或闭塞时，可引起颈内动脉血流经后交通动脉逆流入椎－基底动脉进行代偿，出现一侧颈内动脉系统缺血表现，如偏瘫、偏身感觉障碍和失语等。本型临床较少见。

2．诊断　临床诊断根据患侧上肢动脉搏动显著减弱或消失，血压低于健侧20mmHg以上，同侧颈部闻及收缩期杂音，超声检查发现血管狭窄或闭塞，活动患肢可诱发或加重椎－基底动脉供血不足症状等。DSA造影可明确诊断。

3．治疗　缺血症状严重者可以考虑手术治疗，如血管内膜剥离、血管内支架或血管重建术等。不宜使用扩血管和降血压药物。

（五）脑淀粉样血管病

脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是由淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积导致的脑血管疾病。临床特点是反复多部位的血管破裂导致的多灶性自发性脑实质出血。CAA是老年人的脑血管病一种类型，发病率随着年龄的增加而增高，55岁以前较少发病，90岁以上则高达60%。其病因尚不清楚，与遗传、感染、免疫有关。临床上可表现为自发性脑叶出血、短暂性神经症状和伴有白质脑病的痴呆等，确诊需脑组织病理证实。

1．诊断依据

临床表现

①脑出血：CAA引起的脑出血与高血压无关，以反复发生的多发性脑叶出血最为多见。CAA血管非常脆弱，轻微的外伤或剧烈活动均可导致脑出血，出血的好发部位是脑叶，尤其是枕叶、枕顶区或额叶，皮层和皮层下白质，大脑深部结构、脑干很少受累。血肿可同时或相继发生于不同脑叶，较易破入蛛网膜下腔。

②痴呆：病人有不同程度的认知障碍和行为异常，表现为记忆力、定向力、计算力、综合分析能力障碍或伴有各种精神症状，晚期可出现语言丧失。但很多CAA患者早期可无痴呆。30%的CAA患者表现为痴呆。

③TIA和脑梗死：CAA也可以表现为反复发作的短暂性脑缺血发作（TIA）和脑梗死，TIA以颈内动脉系统TIA多见，表现一过性偏身感觉障碍、轻偏瘫和命名性失语。也可有椎－基底动脉系统TIA，表现为发作性眩晕、耳鸣、共济失调等。脑梗死多见于枕叶、颞叶、顶叶与额叶，出现相应的症状和体征。

2．诊断　CT、MRI显示呈点、片或大块状的多灶性脑叶出血，可伴缺血病灶。MRI梯度回波发现陈旧的点状出血灶可能提示CAA。脑活检可见动脉壁内淀粉样物质广泛沉积。

老年患者、无高血压病史、CT或MRI证实的复发性、多灶性脑叶出血，排除其他原因后，可临床拟诊CAA。神经病理学检查是诊断CAA最可靠的方法，在临床实施困难。

3．治疗　CAA治疗与其他原因脑出血的内科治疗大体相似。血管炎症患者可使用环磷酰胺治疗，继发癫患者应予以抗癫治疗。恢复期避免应用抗凝药物，慎用抗血小板类药物。

（六）颅内静脉窦及脑静脉血栓形成

颅内静脉窦及脑静脉血栓形成是一组由于多种病因导致的脑静脉系统血管病，统称脑静脉系统血栓（cerebral venous thrombosis，CVT）。因病变发生部位、病因不明，临床症状各异。任何年龄均可发病，但多见于老年人和产褥期妇女。

1．诊断依据

（1）临床表现：由于CVT发生的部位、范围、阻塞速度、发病年龄、病因不同，其临床表现多种多样。但共同的常见临床表现包括颅内高压症状、卒中症状以及脑病的症状。头痛是颅内压增高症状最常见的临床表现，可见于75%～95%的患者，有时是唯一的表现。头痛严重而持续，多伴有喷射性呕吐，可见视盘水肿，并可伴有抽搐发作等表现。患者的局限性神经功能缺失症状主要取决于水肿、缺血和出血的病损部位。临床表现有癫、精神异常、意识混乱、意识模糊、甚至昏迷等。

①上矢状窦血栓形成：上矢状窦是非感染性静脉窦血栓形成的最常见部位。感染性上矢状窦血栓较侧窦和海绵窦血栓少见。临床表现：急性或亚急性起病，全身衰弱，发热、头痛、视盘水肿等。婴幼儿可见颅缝分离，囟门隆起、额浅静脉怒张纡曲。有时可并发颅内出血、癫、偏瘫、失语、偏盲等。有时无局灶体征，颅内高压为唯一的症状。老年患者症状轻微，仅有头痛、头晕等。上矢状窦血栓最常见于脱水和衰弱的婴儿，也见于创伤、肿瘤、口服避孕药、妊娠、血液病和免疫系统疾病等，有时原因不明。

②海绵窦血栓形成：多从一侧起病，迅速扩散至对侧海绵窦。常急骤起病，伴高热，眼球疼痛和眼眶部压痛。主要表现为脑神经受损和眼静脉回流受阻征象。多有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1～2脑神经受损，出现眼睑下垂、眼球运动受限或固定、复视、瞳孔扩大、对光反应消失、角膜反射消失等。眼静脉回流受阻可出现眼睑、眶周、球结膜水肿，眼球突出等。眼底可见视盘水肿及出血。视力通常不受累，有时呈中等度下降。可并发脑膜炎或脑脓肿，垂体受累发生脓肿和坏死，引起水盐代谢紊乱。CSF细胞数增高。多见于眶部、鼻窦及上面部化脓性感染或全身性感染引起，非感染性的海绵窦血栓罕见。

③侧窦血栓形成：侧窦包括横窦和乙状窦。常由化脓性乳突炎或中耳炎引起。主要的症状包括化脓性中耳炎的感染和中毒症状，耳后乳突红肿痛，发热、寒战及外周血白细胞增高，头皮及乳突周围静脉怒张；脑神经受累症状，颅内高压或局部感染扩散到局部的岩骨致第Ⅵ对脑神经麻痹，可出现复视；第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经可因扩张的颈静脉压迫，而出现颈静脉孔综合征（吞咽困难，饮水呛咳，声音嘶哑及同侧胸锁乳突肌和斜方肌无力萎缩），颅内高压症状，头痛、呕吐、视盘水肿等，严重者出现昏迷和癫发作，多出现于右侧窦阻塞时。腰穿时压颈试验患侧压力不升，健侧压力迅速升高，CSF细胞数和蛋白增高。

④直窦血栓形成：多与海绵窦、上矢状窦和侧窦血栓同时发生，病情较重，单独发生者少见。可因急骤的颅内高压，出现昏迷、抽搐和去大脑强直发作，可很快死亡。

⑤大脑大静脉血栓形成：大脑大静脉（Galen静脉）接受大脑深静脉回流。Galen静脉血栓形成常见于产褥期、脱水和血液病等非感染性疾病，多因静脉窦血栓形成所致。累及间脑和基底节等脑深部结构。早期可出现颅内压增高，精神症状，病情严重时出现昏迷、高热、性发作、去脑强直等，甚至死亡。存活患者可遗留手足徐动症、舞蹈症等。

（2）辅助检查

①CT直接征象：空Delta征（empty delta sign），增强时可显示脑静脉窦壁强化呈高密度与腔内低密度形成对比，又称“空三角征”，见于25%～30%的患者。高密度三角征（dense triangle sign），在非增强的冠状层面显示出上矢状窦的后部为高密度的三角形影像，提示为新鲜血栓。束带征（cord sign），与扫描平面平行的血管显示高密度影，提示新鲜血栓形成，特异性较低。间接征象包括局灶或弥漫性脑水肿，表现为脑室和脑沟缩小，脑白质低密度，静脉性梗死表现的低密度灶，有时可见梗死区内有高密度的出血灶，偶见蛛网膜下腔出血；大脑镰和小脑幕增强。CT正常不能排除CVT，但有助于排除其他疾病如肿瘤、脑炎、脑脓肿和蛛网膜下腔出血等。

②MRI：不同时间表现不同。急性期（1～5d）发现正常血液流空现象消失，可见T1等信号、T2低信号；亚急性期（1～2周）T1、T2均呈高信号；慢性期（2周后）可重新出现血液流空现象，也可出现静脉窦内条状长T1和长T2信号。MRI正常不能排除CVT。

③磁共振静脉血管造影（magnetic resonance venography，MRV）：主要直接征象为脑静脉（窦）内血流高信号缺失，间接征象为病变以远侧支循环形成、深静脉扩张或其他引流静脉显现。

④数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）是诊断CVT的金标准，表现为病变的静脉窦在静脉时相不显影。

⑤脑脊液检查：早期主要是压力增高，细胞数和生化指标常在正常范围，中后期脑脊液蛋白常轻中度增高。伴有出血者，脑脊液可见红细胞，脑脊液蛋白可以明显升高。化脓性血栓形成中性粒细胞数增多。

2．诊断　诊断主要根据典型的病史、高颅压症状，以及CT、MRI、MRV、发现额叶水肿等。颅内静脉血管造影可以明确诊断。本病需要与良性颅内压增高、中枢神经系统感染、颅内肿瘤以及脑出血等相鉴别。

3．治疗　本组疾病治疗的原则包括针对基础病因的治疗，静脉血栓本身的治疗及对症治疗等。

（1）病因治疗：是CVT的根本治疗之一，目前主要病因可分为感染性的和非感染性的两大类，治疗方法有①感染原因者，应根据不同的病原体及早选用敏感、足量、足疗程的抗生素治疗；②严重脱水者，应进行补液，维持水电解质平衡；③有自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、白塞病者可予以激素治疗；④对于血液系统疾病应给予相应的治疗；⑤血黏度增高者，采用扩容、降低血黏度等治疗。

（2）抗血栓治疗：①抗凝治疗越早越好，即使有小量颅内出血或产后1个月也可酌情使用，可以明显降低病死率和改善患者的预后。可选用低分子肝素（low molecular heparin），但应注意存在颅内出血的危险，故用药前和用药期间应监测凝血时间和部分凝血时间。②溶栓治疗，用尿激酶和重组组织型纤溶酶原激活物（recombinant tissue－type plasminogen activator，rt－PA）静脉溶栓治疗，虽然可改善预后和安全性高，但尚无证据表明其治疗优于抗凝治疗。③机械性治疗，随着导管技术的开展，出现了局部静脉内导管机械性溶栓治疗和血管成形术等。

（3）对症治疗：①降颅压治疗可应用甘露醇、甘油果糖、呋塞米、清蛋白等降颅压药物。急性高颅压在药物无效时考虑相应的手术治疗，如脑室引流术、静脉搭桥术等。②癫的对症治疗。

4．预后　CVT总体预后良好，一半以上的患者能够痊愈，病死率不超过10%，极少数有病情复发。预后不良的因素包括伴发颅内出血、癫发作、高龄、昏迷、精神障碍、脑深静脉血栓形成、颅后窝病灶、原发病灶加重或出现新发病灶、中枢神经系统感染或肿瘤等。