多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN）是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病，临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理呈现运动神经持续性多灶性传导阻滞，感觉神经没有或只有很轻的受累。
（一）诊断依据
1．临床表现
（1）多见于男性，男∶女为2．6∶1。
（2）发病年龄多在20－50岁，平均40岁左右，病程3个月到30年不等。
（3）呈进行性发展，表现为进行性非对称性肢体无力，没有或只有很轻的感觉症状。无力常从远端开始，最常见的表现是手部肌肉无力和萎缩，左右不对称，后期下肢亦受累。肌无力症状按周围神经分布，特别是在尺神经、正中神经和桡神经分布范围内。肌萎缩在疾病早期甚至后期可以不明显。
（4）2／3患者有束颤和肌痉挛。1／2患者腱反射减低，少数患者腱反射可以活跃。
（5）脑神经和呼吸肌偶有受累。
（6）20%患者可有很轻的感觉障碍。
2．辅助检查
（1）电生理特征。
①神经传导速度：在运动神经常见受压部位之外存在持续性多灶性部分性传导阻滞。临床中通过短距离刺激（inch技术），即在一条神经每隔2．0～2．5cm的位置上重复刺激神经，发生一根神经的多个不同节段脱髓鞘和慢性轴索改变，由此称之为“多灶性”。最常受累神经是尺神经、正中神经和腓神经。另一个典型的电生理特征是即使在有运动性多灶性传导阻滞的神经上感觉传导检查正常。
②肌电图：可见纤颤、束颤和运动单位电位波幅和时限增加，通常局限于有传导阻滞的神经支配的肌肉。
（2）实验室检查。
①血清肌酸磷酸激酶的活性常轻度或中度升高。个别患者做血浆蛋白电泳时可见IgM－蛋白。
②2／3的患者CSF检查结果正常，1／3脑脊液蛋白含量轻度增高（一般低于800mg／L，偶尔可达1 000mg／L）。
③MMN患者血清中通过ELISA方法常能检测出抗神经节苷脂GM1抗体（多数是IgM抗体），检出率为20%～80%，有时还能检出抗asialo－GM1抗体、抗GD1a抗体或抗GM2抗体。目前认为抗GM1（IgM）抗体阳性有助于MMN的确定诊断。
3．鉴别诊断
（1）CIDP
①CIDP的肌无力常为肢体近端对称性无力；而MMN则为远端、非对称性无力。
②CIDP常见感觉运动同时受累；而MMN以运动症状为主，无感觉症状或有很轻的感觉受累。
③CIDP病程常有缓解复发；而MMN呈进行性发展。
④CIDP的电生理特征是广泛的运动和感觉传导速度减慢，远端潜伏期延长。患者的腓肠神经活检中呈现洋葱皮样脱髓鞘改变、伴水肿和炎症细胞浸润；而MMN的神经活检中常无。
⑤CIDP脑脊液蛋白常升高；而多数MMN的脑脊液蛋白正常。
⑥虽然血清抗神经节苷脂抗体最早是在MMN中发现，但在CIDP中偶尔也可见到。
⑦类固醇激素和血浆置换对一部分CIDP患者有效；而对MMN不仅无效，有时还会加重病情。
（2）运动神经元病
①运动神经元病是累及上、下运动神经元的慢性变性疾病，而MMN主要是运动神经的局灶性脱髓鞘改变，因此MMN一般不会出现脑神经和上运动神经元受累的表现。
②运动神经元病多数病情发展较MMN快。
③运动神经元病时肌无力是按脊髓的节段分布的，而MMN早期肌无力严格按周围神经分布。
④运动神经元病肌电图呈现广泛失神经电位，而MMN的异常电位通常局限于有传导阻滞的神经支配的肌肉。
（二）治疗方法
1．皮质类固醇激素
2．免疫抑制药 环磷酰胺可先给予静脉内大剂量后继续口服治疗时，才有比较持续的疗效，单独口服效果差。
3．免疫球蛋白治疗（IVIg） 80%以上患者对大剂量IVIg治疗有效。用法为0．4g／（kg·d），连续5d为1个疗程，治疗1周内就可出现症状的改善，但作用只能持续几周，因此需要周期性IVIg以维持疗效。
4．干扰素－β1a（IFN－β1a） 有报道对少数MMN患者有效。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
