朗格罕斯组织细胞增生症

即组织细胞增生症X。多见于婴幼儿和青少年，根据其发病年龄和临床特点，可分为3型，即Ⅰ型：Letterer-Siwe病，多见于2岁以下婴幼儿，起病急，多系统受累，预后最差；Ⅱ型：Hand-Schuller-Christian病，又称为黄色瘤病，多见于6岁以下儿童，病程缓慢，以颅骨受损为最常见的影像表现；Ⅲ型：为嗜酸性肉芽肿，是朗格汉斯组织细胞增生症中最轻的类型，是一种较为常见的肿瘤样病变。好发于儿童及青少年，5～10岁最常见。可单发或多发，男女比例约2．5∶1，预后较好。现以骨嗜酸性肉芽肿为例，介绍朗格罕斯组织细胞增生症的影像学表现。

【影像学检查目的和方案】

1．影像学检查目的 明确诊断，了解病灶的范围、数目，为治疗方案的制定提供依据。

2．影像学检查方案 发生于长骨时检查一般能作出诊断。如X线平片不能诊断，或发生的部位复杂如脊椎、肩胛骨、颅骨等，则需进一步行CT或MRI检查。

【影像诊断】

1．诊断依据 多发于颅骨、肋骨、下颌骨、脊柱、骨盆、长骨等的骨髓腔内，发生在颅骨由板障开始，病灶较小时不累及内、外板，当病灶扩大时可逐渐累及内、外板，并可越过骨缝，内、外板变薄或形成穿凿状缺损，边界清楚。长骨者发生于骨干或干骺端的骨髓腔内，呈中心性溶骨性破坏，沿骨髓腔纵向发展，骨干膨胀变粗，骨皮质变薄或穿破，可形成软组织肿块。骨膜新生骨常见，以层状骨膜新生骨为主，后期骨膜新生骨可完整包绕病灶（图4-41）。嗜酸性肉芽肿在CT上呈中等密度，在MRI的T1WI上呈低至中等信号，在T2WI上呈较高信号，信号均匀或不均匀，增强后病灶明显强化。发生于椎体的病变极易合并压缩性骨折，椎体明显变扁呈“平板椎”（图4-42），密度增高，椎体前后径及横径均大于正常椎体，椎间隙正常或增大。CT、MRI上可见软组织肿块形成，明显强化。MRI上，邻近椎间盘未见异常。绝大多数进展期（包括初发期和中期）嗜酸性肉芽肿边界不清楚，有明显的骨髓水肿及邻近软组织水肿，MRI可清楚地显示。而修复期骨髓及软组织水肿较轻或无水肿。

图4-41　左胫骨嗜酸性肉芽肿

5岁男孩，左小腿疼痛2个月。左侧胫腓骨正（图A）、侧（图B）位X线平片显示左胫骨近段髓腔内中心性溶骨性破坏区，略膨胀，见明显骨膜反应，完全包绕病灶

图4-42　胸椎嗜酸性肉芽肿

8岁男孩，诉背痛1个月，胸椎正位X线平片显示第8胸椎压缩变扁伴明显椎旁软组织肿块影

2．鉴别诊断

（1）转移瘤：亦可多发及溶骨破坏，但转移瘤一般发病年龄较大，发生于颅骨时膨胀性破坏不明显，边缘模糊、无硬化。转移瘤即使发生于长骨时，其骨膜新生骨也较少见。发生于椎体的转移瘤极少见出现“平板椎”，软组织肿块常偏一侧。

（2）脊柱结核：结核常累及相邻椎体，椎体附件不易受累，而椎间盘常破坏、椎间隙变窄。CT、MRI可清晰显示结核脓肿的特点，可资鉴别。

【治疗原则】

缓解症状，消除病灶，防止复发。

【治疗方案】

1．对于单发或局限性病灶的治疗 儿童的扁平椎经卧硬板床及用矫形支具多可自愈，只有病变侵犯椎弓、引起神经症状时才需手术治疗。成人患者理想的治疗方法是病灶内注射缓慢吸收的泼尼松，通常只需注射1～3次，每次间隔1个月，6～12个月病变首先停止发展，然后骨缺失逐渐修复，重新塑形。病变若不适宜或不便进行穿刺注射泼尼松制剂时，也可选择刮除植骨术。在反应性成骨坚强时，也可单行刮除术。在儿童需要植骨时，可用人造骨替代。

2．对于多系统病灶的治疗 多采用全身化疗。泼尼松龙和长春新碱联合是传统的一线用药。

【预后和随访】

3岁之前急性发病者预后较差，多导致死亡。青少年期发生的骨嗜酸性肉芽肿有自限性并能自愈，但病变持续时间可能很长。成人多系统嗜酸性肉芽肿经化疗后疗效多比较满意。

采取非手术治疗的患者应隔月行X线平片复查，了解肿瘤发展情况，术后每1～2个月行X平片线复查1次，直至愈合。