胰母细胞瘤

一、发病特点

胰母细胞瘤（pancreatoblastoma）是一种少见的胰腺恶性肿瘤，1885年Bohn首先报道，1957年Becker首次为一例胰母细胞瘤患儿实施部分胰十二指肠切除术，1971年Frable又称之为婴儿型胰腺癌。1977年Horie首次提出“胰母细胞瘤”的概念，认为肿瘤有明显的器官样图像，含有鳞状小体，其结构与第8周的胚胎胰腺相类似，具有错构母细胞瘤的性质。肿瘤细胞可以分化为胰管上皮细胞和腺泡细胞。该肿瘤约占胰腺非内分泌肿瘤的0．16%，有资料表明，胰母细胞瘤在亚洲发病较高，其中日本人居多。此外，发病年龄集中在少儿和青少年，发病高峰年龄段平均为7岁和33岁左右，是婴儿和青少年时期胰腺的原发性恶性肿瘤，占儿童胰腺恶性肿瘤的25%。男性发病略多于女性。肿瘤可见于胰腺任何部位，但以胰头部多见。肿瘤大小通常在2～10cm，最大可达25cm。肿瘤多呈膨胀性生长，有完整的包膜，质地较软，可呈分叶状。

胰母细胞瘤来源于多向分化潜能干细胞，由梭状细胞巢构成的核内富含生物素的鳞状小体是其特异性的病理特征。可以表达胰岛素、胃泌素、甲胎蛋白、CEA、角蛋白等，其中角蛋白表达为K8、K18和K19亚型，基本不表达K7亚型。胰母细胞瘤遗传基因表达与胰腺导管腺癌不同，无K－ras突变和P53基因的表达。

二、临床表现

胰母细胞瘤的临床表现无特异性，常见的主要症状和体征包括上腹部肿块、腹痛、腹泻、食欲缺乏、体重减轻和黄疸等。有的可以出现消化道出血症状。其中腹部包块和腹部胀痛是两个突出的症状。由于胰母细胞瘤具有恶性肿瘤的一般特点，因此临床上可以出现肿瘤局部浸润、转移和复发的相应症状和体征。胰母细胞瘤的好发转移部位是肝脏、淋巴结、肺和骨骼。

三、诊断要点

胰腺肿块同时伴有AFP增高应考虑本病。B超和CT、MRI可以表现为低回声、低密度、多房腔、可出现中心坏死等非特异性影像，有助于定位诊断，但均无定性诊断的敏感性和特异性。胰母细胞瘤的确诊主要依赖病理学检查。Horie提出胰母细胞瘤的病理诊断标准主要有以下3点：①肿瘤具有被膜；②肿块来自腹侧胰腺头部；③可见明显的胰腺器官样结构，有鳞状小体和含有酶原颗粒的腺泡细胞。

鉴别诊断主要与实性假乳头状瘤、胰岛细胞瘤和胰腺腺癌等相鉴别。

四、治疗原则

胰母细胞瘤以根治性手术切除治疗为主，对化疗和放疗也具有较高的敏感性。常用的化疗方案包括顺铂、长春新碱加博来霉素或顺铂加去甲氧柔红霉素。胰母细胞瘤的恶性程度较低，其预后比胰腺其他肿瘤的效果好，5年生存率约50%。影响其预后的因素包括年龄、根治性手术能否实施、复发或转移后化疗和放疗的疗效等。但成年人胰母细胞瘤的预后相对较差。