一、病历摘要
患者女性，80岁，因突发持续胸痛伴头痛4h，于2006－06－20来我院急诊。患者4h前喷香水时突发胸痛，为胸骨柄上部剧烈疼痛，伴颈部不适感及头痛，颈部似有绳子勒住，头部胀痛，难以忍受，疼痛一直持续，伴烦躁不安、大汗淋漓及恶心，无呕吐，无晕厥，无呼吸困难，无咳嗽，咳痰，无视物模糊，无意识障碍及大、小便失禁，休息及含服硝酸甘油疼痛不能缓解，遂入我院急诊。患者神志清，精神萎靡，未进食，睡眠差，大、小便无特殊，近期体重无明显改变。
既往史：患者有原发性高血压史10余年，一直服用缬沙坦（代文）降压，血压控制良好；糖尿病史2年，口服文迪雅及阿卡波糖（拜糖平）降糖，血糖控制良好；10年前行胆囊及阑尾切除术，否认肝炎及结核等，有青霉素及磺胺类药物过敏史。
入院查体：神志清，精神萎靡，急性病容，脉搏65/min，血压89/64mmHg，四肢动脉搏动对称，颈软，气管居中，无颈静脉怒张，未及浅表淋巴结肿大，双肺呼吸音清，未及干、湿啰音，心律齐，未及明显杂音，颈部、胸背部未及杂音，腹平软，肝、脾肋下未及，双下肢无水肿。
辅助检查：ECG示胸导联ST段压低，T波倒置，cTnI阴性，6h后复查仍阴性；心脏超声示①主动脉夹层动脉（DebakeyⅡ型）；②三尖瓣少量反流；③轻度肺动脉高压；④左心室舒张功能减低；⑤少量心包积液可能；CT示升主动脉起始部前缘见有小范围夹层，主动脉夹层动脉，心包积液，主动脉壁粥样硬化，老年性脑改变；MRI示升主动脉起始部前缘主动脉夹层，两侧胸腔积液。
诊断：主动脉夹层；原发性高血压（极高危）；糖尿病（非胰岛素依赖型）。
治疗：入院后给予止痛后血压恢复正常，以美托洛尔、硝苯地平（拜新同）、安博维控制血压及心室率，文迪雅及阿卡波糖降糖，思诺思及阿普唑仑（佳乐定）改善睡眠，患者胸痛缓解但头额顶部胀痛明显，神经内科会诊考虑颞动脉炎，以塞利西卜（西乐葆）治疗后头痛消失。心外科会诊后认为手术风险大，患者决定药物保守治疗。
二、病例分析
主动脉夹层是病死率非常高的一种心血管疾病，急性起病者35%～70%在48h内死亡，1周内60%～90%死亡。所有能损伤主动脉壁（特别是动脉中层）、升高动脉壁张力（引起主动脉瘤样扩张）的因素最终都会导致主动脉夹层形成或是破裂。这些因素包括遗传性、退行性变、动脉粥样硬化、炎症、创伤和中毒。
处理主动脉夹层时最大的挑战是及时怀疑到这种疾病的可能并尽早明确诊断。需与本病相鉴别的疾病有ST抬高或非抬高性的急性冠状动脉综合征、不伴夹层的主动脉瓣关闭不全和主动脉瘤、肌肉骨骼痛、心包炎、纵隔肿瘤、胸膜炎、肺栓塞、胆囊炎、粥样物质或胆固醇栓塞。90%急性主动脉夹层急诊患者存在如下临床表现，突发疼痛，开始发作即达高峰；随着动脉夹层扩大，疼痛部位可能发生相应的改变。疼痛非常剧烈，常被描述为锐痛，有时为撕裂痛、破裂痛或是刺痛。与之相反的是急性心肌梗死疼痛常缓慢出现，但随时间推移越来越严重，而且通常更为压迫性或是沉闷性。对于近端动脉夹层，疼痛通常位于胸骨后，而远端动脉夹层往往为肩胛间和背部疼痛。远端主动脉夹层常常伴随高血压。体格检查可为主动脉夹层的诊断和起源提供重要线索。有研究表明70岁以上近端主动脉夹层患者有50%存在无脉症，最近的一项大样本注册研究发现只有不到20%的急性主动脉夹层患者有此体征。由于动脉内膜瓣位置常常变动，无脉症可能只是暂时性的。神经系统功能障碍（意识丧失，缺血性轻瘫）见于40%的近端主动脉夹层患者。近端主动脉夹层患者约有一半存在舒张期杂音，提示存在主动脉瓣反流。
本例患者为老年女性，突发胸痛，为胸骨柄上部持续性剧烈疼痛，开始即达高峰，伴颈部紧箍感、烦躁不安、大汗淋漓及恶心，入院时收缩压偏低。既往有高血压和糖尿病史，存在动脉粥样硬化的危险因素。因此，入院时的诊断首先要考虑到主动脉夹层或是急性冠状动脉综合征的可能，从胸痛的性质看高度怀疑主动脉夹层（且近端可能性较大），但是ECG胸导联ST段压低、T波倒置，虽然4h时心肌酶谱和cTnI阴性，非ST抬高性的急性冠状动脉综合征也要怀疑。此时就需要影像手段来明确诊断，因为两种疾病的处理上存在截然不同的地方，也就是急性冠状动脉综合征需要抗凝抗血小板治疗，而主动脉夹层是禁忌的。结果急诊经胸心脏超声提示升主动脉夹层首先考虑，局限性少量心包积液可能。随后的急诊主动脉CTA（CT血管造影）发现升主动脉起始部前缘小范围夹层，少中量心包积液。最终患者经止痛、镇静、β－受体阻滞药抑制心肌收缩，硝苯地平和安博维降压后胸痛消失，外科手术风险较大，经保守治疗夹层无扩展，予以出院门诊随访。
（浙江大学医学院附属第二医院 蒋 峻 项美香）
三、专家点评
主动脉夹层是非常凶险的一种心血管疾病，及时准确的诊断非常重要。结合病史和体检、辅助检查可以明确诊断。综合目前文献报道经胸心脏超声对于斯坦福A型主动脉夹层诊断的敏感性为70%～100%，特异性可达80%～90%，而经食管超声的敏感性和特异性均可达到95%以上，但要注意的是超声对斯坦福B型主动脉夹层诊断的准确性只有70%左右。主动脉CTA的敏感性达90%以上，其特异性接近100%。主动脉MRA诊断AD的准确性和特异性均接近100%。大家应该根据患者和自己医院的具体情况和条件选用合适的影像手段来帮助获得准确的诊断。
对于血流动力学稳定的急性夹层患者，初步的急诊治疗措施主要是控制疼痛和血压。常用吗啡止痛。理想的控制降压是将收缩压控制在100～120mmHg，β－受体阻滞药是急性期最常用的降压药物（可静脉给美托洛尔或艾司洛尔），此类药物可减弱左心室收缩力、降低心率，减轻血流对动脉壁的冲击。如果单用该类药物血压控制不理想可加用血管扩张药，最常用的是硝普钠，但单用硝普钠会增强左心室收缩力，因此最好和β－受体阻滞药合并使用。对于血流动力学不稳定的患者应急诊气管插管，机械通气，立即行经食管超声检查，如果发现有心脏压塞应急诊开胸手术。原则上急性斯坦福A型主动脉夹层应该急诊手术治疗，急性斯坦福B型主动脉夹层可首选药物治疗，出现并发症（主动脉破裂、疼痛持续、肾、内脏、脊髓或肢体灌注不良）时手术治疗。本例患者以口服美托洛尔、硝苯地平、安博维治疗后血压控制满意，胸痛未再发作，加上考虑到其夹层非常局限以及高龄的因素，以及1周后复查主动脉CTA发现夹层无明显进展，最终决定药物保守治疗。1个月后门诊随访患者仍无胸痛发作，复查主动脉CTA发现夹层与前相仿。
（浙江大学医学院附属第二医院 王建安）
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