扩张型心肌病最常见心律不齐

一、病历摘要

患者男性，62岁，因间断活动后心悸、气短6年，加重10d，入院。患者6年前受凉后出现咳嗽，咳痰，自服消炎药无效，继而出现活动后心悸、气短，自测脉搏不齐，不伴胸痛、胸骨后烧灼感，无头晕、头痛、黑矇等，夜间憋醒，需坐起约10min后自行缓解。就诊于阜外医院，ECG显示“心房纤颤”，心脏超声提示心脏扩大（具体不详），诊断为“肺部感染和心力衰竭”，治疗约10d，症状好转出院，住院期间具体治疗情况不详。出院后每日规律服用地高辛0．125mg，氢氯噻嗪25mg，螺内酯20mg，约3个月后停药。出院后未再有心悸、气短发作，体力活动不受限制，可以登山。10d前患者饮水呛咳后出现逐渐加重的咳嗽，咳白痰，就诊于我院呼吸内科，X线胸片提示“双肺纹理粗，心影扩大”，考虑支气管炎，给予抗感染、止咳治疗，症状无明显好转。1周来连续上2层楼即出现心悸、气短，需停下休息，不伴胸痛，无喘憋。双下肢水肿，夜间有时憋醒，醒后觉胸闷，需坐起5～10min逐渐好转。今日就诊于我院心内科门诊，考虑心功能不全，为进一步诊治收入院。患者自发病来，无发热，无关节痛，无咽痛，无咯血，无胸痛，无头痛、头晕、呕吐；平素食欲良好，精神睡眠可，近2d食欲差，进食后觉腹胀不适，大便正常，小便量较前减少。发病以来无明显消瘦。

既往史及家族史：原发性高血压12年，长期规律口服降压0号每日1片，硝苯地平缓释片早晚各1片，血压控制在150～160/60～70mmHg，否认糖尿病、肝、肾疾病和其他心血管疾病史，否认手术外伤输血史，否认药物及食物过敏史，长期居住于北京，否认疫水、疫区接触史，否认毒物及放射线接触史，无烟、酒嗜好；其母患有支气管哮喘，父亲患食管癌，已故。否认家族有高血压、糖尿病以及心血管疾病和其他家族性遗传病史。

体格检查：体温36．6℃，脉搏101/min，呼吸19/min，血压155/65mmHg，高枕卧位，发育正常，神清语利，查体合作；皮肤、黏膜无苍白、黄染，口唇无发绀，颈无抵抗，颈静脉怒张，肝颈静脉反流征（＋），双肺呼吸音清，双肺底可闻及细小湿啰音，未闻及胸膜摩擦音，心前区无隆起，心界叩诊在左第5肋间锁骨中线外2cm，心率101/min，律齐，心尖部可闻及奔马律，未闻及杂音，腹平软，剑突下轻压痛，肝区叩痛，无反跳痛、肌紧张，肝肋下2cm，质软，无触痛，脾肋下未及，移动性浊音（－），肠鸣音4/min。双下肢可凹性水肿。

辅助检查：ECG示窦性心动过速，电轴左偏，V1－V3导联呈rS型，R波递增不良，广泛导联T波低平或浅倒置。X线胸片示双肺纹理粗，心影扩大。

二、病历分析

1．全心功能不全原因待查　心脏扩大，窦性心律，全心功能不全；老年男性，感染诱发活动后心悸、气短，夜间阵发性呼吸困难和食欲缺乏和双下肢水肿。6年前类似发作时经强心、利尿治疗好转，超声心动图曾显示心脏扩大。入院查体高枕卧位，双下肺可闻及细小湿啰音，心界扩大，心尖部可闻及奔马律，肝肋下2cm可及，肝颈静脉反流征（＋），双下肢水肿，故考虑全心功能不全诊断成立。病因考虑如下。

（1）高血压心脏病：患者原发性高血压史12年，尽管规律服药，但收缩压控制未达标，脉压增大，查体及X线胸片都提示心脏扩大，需考虑此诊断的可能。

（2）冠状动脉粥样硬化性心脏病：老年男性，有原发性高血压史，间断活动后心悸、气短6年，1周来上2层楼即出现心悸、气短，ECG显示V1－V3导联呈rS型，R波递增不良，广泛导联T波低平或浅倒置，需考虑此诊断可能。但患者危险因素不多，此次发病前活动耐量正常，发病以感染为诱因，发病时无胸痛，夜间发作坐位可缓解，故不似心绞痛发作。患者无反复心肌缺血发作或心肌梗死病史，用缺血性心肌病亦难以解释。入院后应复查发作时ECG、心肌酶、超声心动图，必要时CAG或CT检查以明确诊断。

（3）扩张型心肌病：老年男性，临床表现为全心功能不全，查体心脏明显扩大，在排除其他诊断后可诊断。可行超声心动图、心肌核素检查助诊。

2．原发性高血压，药物治疗后I级，极高危　患者诊断高血压12年，目前在规律服用降压药情况下血压155/65mmHg，存在全心功能不全，故此诊断成立。

入院诊治经过：完善常规检查，血、尿常规无异常，肝、肾功能正常，超声心动图显示全心扩大，以左心室扩大为主，左心室舒张末径6．74cm，左心房轻度扩大，前后径3．8cm，室间隔0．74cm，左心室游离壁厚度0．70cm，左心室室壁运动弥漫性减弱，LVEF28%；诊断扩张型心肌病。治疗给予洋地黄类强心（地高辛），静脉扩血管药物减轻心脏前后负荷（硝普钠），利尿药（呋塞米）以及口服服螺内酯，ACEI类药物，阿司匹林和他汀类药物。患者症状迅速好转，停用静脉扩血管药物后从小量开始加用β－受体阻滞药（美托洛尔）。

（北京大学人民医院　王鸿懿）

三、专家点评

1．扩张型心肌病的诊断和鉴别诊断　扩张型心肌病病因迄今不明，除特发性、家族遗传性外，持续病毒感染是其重要原因。本病缺乏特异的诊断指标，临床上看到心脏增大，心律失常和充血性心力衰竭时，如超声心动图证实心腔扩大，心脏弥漫性运动减弱，就要考虑此诊断的可能，但要除外病因明确的器质性心脏病。鉴别诊断主要考虑以下几种可能性：①高血压心脏损害；②反复心肌缺血造成的缺血性心肌病；③退行性瓣膜病；④风湿性心脏病；⑤心律失常性心肌病；⑥酒精性心肌病；⑦甲亢性心脏病；⑧心包积液。

2．扩张型心肌病的治疗原则　因本病病因未明，故无特殊的防治方法。治疗的原则是针对心力衰竭和各种心律失常。心力衰竭的治疗原则有①一般治疗，限制体力活动、低盐饮食；②强心、利尿、扩血管，应用洋地黄类药物，患者常常依赖于此药，同时又容易中毒，故应用时要慎重。减轻前负荷在此病患者心力衰竭发作时非常重要，急性期选择静脉襻利尿药，达干体重后改为口服，螺内酯在NYHAⅢ级及以上心力衰竭患者应该选用，以改善心肌重构，减轻心肌纤维化，静脉应用扩血管药物，减轻心脏的前后负荷同样是心力衰竭急性发作期重要的对症治疗手段；③ACEI类药物，是此病患者心功能不全治疗的基石，大量循证医学证据证实，ACEI类药物可以改善患者的预后，如无禁忌证均应该应用。严重患者或ACEI不耐受的患者可以联合应用或改用ARB类药物；④β－受体阻滞药，心力衰竭时交感神经系统过度兴奋，β受体密度下调，因此长期口服β－受体阻滞药可使β受体密度上调，延缓病情发展。使用的原则是从小剂量开始，缓慢上调剂量，直至最大耐受量；⑤对于一些重症患者，在药物治疗的基础上可以选择三腔起搏器，增加双心室收缩的同步性，改善心脏功能，缓解症状，部分患者甚至可以达到逆转心室扩张的目的；⑥晚期的严重心力衰竭，内科治疗无效的病例可考虑心脏移植。

3．心肌病研究的进展　随着人们对心肌病发病机制认识的不断深入，1995年世界卫生组织和国际心脏病学会对心肌病的分类不再能满足临床的需要，为此美国心脏病学会于2006年提出了心肌病新的定义和分类，从分子遗传学的角度全面理解心肌病，首次将离子通道病列入原发性心肌病范畴。新定义指出，心肌病是异质性心肌疾病，由各种不同病因引起（通常是遗传性），伴有心肌机械和（或）心电活动障碍，可导致心血管死亡或心功能不全。按照新的分类方法，扩张型心肌病属于原发性混合性心肌病，即有遗传和非遗传因素共同参与致病。扩张型心肌病以心腔扩大，收缩功能进行性下降为特征，人群发病率1∶2500，是心力衰竭的第3大病因和心脏移植最常见的原因。

（北京大学人民医院　王鸿懿）