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隐性脊椎裂

时间:2022-03-30 理论教育 版权反馈
【摘要】:只有骨缝者为隐性脊椎裂,如有椎管内容物自裂口疝出者,称显性脊椎裂。1.腰腿痛 脊椎裂处易劳损、粘连、退变而引起腰痛。L5棘突有时呈长钩状,其末端与S1隐性脊椎裂的纤维膜孔相抵,腰部活动引起牵拉或压迫性刺激,若同时伴有L5前滑时更重,压迫神经根时出现坐骨神经放射痛,日久局部增生肥厚以至不能缓解。如症状不典型,即使X线片证实有隐性脊椎裂,也需排除其他病变后,此畸形才有致病意义。

胚胎时期脊椎两侧椎弓骨化中心的发育障碍,未能互相连接,残留大小不等的裂缝,发生率为10%,以S1最多见。只有骨缝者为隐性脊椎裂,如有椎管内容物自裂口疝出者,称显性脊椎裂。

隐性脊椎裂、棘突发育不全成浮棘或缺如,L4、5和L5、S1的棘上韧带薄弱或缺如,且其棘间韧带因棘突发育不全而减少,失去依附,骶棘肌起点不牢,都使腰骶关节的稳定性受到削弱,易发生劳损和裂伤。

一、病 象

一般不引起症状,脊椎裂处可有凹陷、色素沉着、脂肪积聚、毛发增多。

1.腰腿痛 脊椎裂处易劳损、粘连、退变而引起腰痛。L5棘突有时呈长钩状,其末端与S1隐性脊椎裂的纤维膜孔相抵,腰部活动引起牵拉或压迫性刺激,若同时伴有L5前滑时更重,压迫神经根时出现坐骨神经放射痛,日久局部增生肥厚以至不能缓解。

少数病人的硬脊膜、神经根与神经组织粘连,在发育过程中不能随脊椎生长而上移,引起牵扯性神经麻痹,出现马蹄内翻足、爪形足畸形。隐裂部如有巨大脂肪瘤时,可致压迫性下肢麻痹、遗尿或轻度小便失禁。

2.腰骶部浮棘有其典型症状 ①腰骶痛点局限于浮棘上,站坐蹲时间稍长即需更换体位,疼痛可以改善;②上述症状在卧位可完全消失;③症状在腰部过伸时或挺腹时加重,前屈影响少;④坐骨神经痛的主诉症状重,客观检查轻,无定位体征;⑤直腿抬高70°~90°;⑥压痛点在浮棘上,压之放射痛不明显。

鉴别椎间盘突出的是其根性症状,而腰骶浮棘处有压痛但不放射,站、坐、蹲姿势需常交替更换位置为其最大特征。与椎管狭窄症的鉴别为其间歇性跛行和影像学的区别。如症状不典型,即使X线片证实有隐性脊椎裂,也需排除其他病变后,此畸形才有致病意义。

二、治 疗

个别症状重,有进行性下肢运动及括约肌障碍,非手术疗法无效者,考虑行椎板切除探查减压。本症引起遗尿者,术中见缺损部大多为坚韧的纤维结缔组织,有时为软骨、薄膜,伸入椎管内,形成横形纤维带。中央厚,两侧薄,病理检查可见玻璃样变。该纤维带与硬脊膜间,常有一薄层脂肪较易分开,应将此横形纤维带切断,剥离粘连,并探查终丝,如终丝紧张则需切断,横形纤维带未切除干净也是效果差的原因。如有软骨块、脂肪瘤、纤维增生和L5钩状棘突压迫,均应切除并探查。如有蛛网膜粘连压迫马尾神经根时,应切开硬膜囊分离粘连。

浮棘引起的症状重而持久者,应在局麻下从浮棘上下的正常组织入手。浮棘大小不一并隐匿在纤维膜中,向前挤压硬膜囊,重者呈束状压迹,大部病人呈纤维增生肥厚,与黄韧带粘连不易区分,使硬脊膜背侧均匀广泛受压,致椎管狭窄。术中应仔细剥离,勿伤硬膜,并将纤维膜及黄韧带彻底切除。术中如发现与临床症状不符或不能解释时,以及术前有不典型根性症状时,宜探查硬膜前及神经根管,以免漏诊。孔荣(1993)对腰骶部隐裂浮棘的12例病人,提出上述典型症状,均在局麻下手术,见浮棘呈钩状压迫硬膜8例并有5例形成压迹,余4例未见直接压迫,但可见韧带肥厚,形成纤维膜,束缚硬膜,将上述异常改变解除后,症状即可改善,仅2例改善不彻底而探查椎间盘与神经根,未发现异常。经2~20年随访症状均未再现,3例过劳后腰痛,休息即恢复。

显性脊椎裂有脊膜膨出与瘢痕粘连导致尿失禁时,需在显微外科技术下进行修复。

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