综合征超声表现例

病例摘要

患者女，50岁。因头痛、头晕2d伴上腹部疼痛就诊，常规腹部超声检查见胰腺增大，内部可见多个大小不等的无回声区，大者为1．5cm×2．0cm（图9－13）。左肾上段偏后方实质内见一为2．1cm×2．3cm的高回声区，边界清晰，内部回声均质（图9－14），可见血流信号。右肾上极可见一为1．7cm×2．0cm的无回声区边界清晰，内回声均质，后方回声增强。超声考虑为Lindou综合征，进一步行头颅CT检查见小脑左半球为2．5cm×3．0cm低密度灶，诊断小脑实性占位。手术切除小脑肿瘤，病理诊断：血管网状细胞瘤。切除左肾肿瘤，病理诊断：肾脏血管母细胞。

图9－13　胰腺内多个无回声区声像图 注：P为胰腺；SMA为肠系膜上动脉；AO为腹主动脉

图9－14　左肾内高回声闭声像图

专家点评

【病因及发病机制】　1926年由Lindou发现血管网状细胞瘤在胰腺、肾脏及视网膜等处同时发病，称之为Lindou综合征。本例发现有胰腺多发囊肿，同时肾脏也发现肿瘤或囊肿，故本病的诊断可以成立。

【临床及超声显示】　中老年女性患者。有头痛、上腹痛2d就诊。超声发现：胰腺增大，有多个无回声区（图9－13），左肾可见一高回声区（图9－14）。CT：小脑左侧有低密度灶。由于多处发现病变，超声提示：Lindou综合征。

【手术及病理结果】　手术切除小脑肿瘤，病理诊断：血管网状细胞瘤。切除左肾肿瘤，病理诊断：肾脏血管母细胞瘤。

【诊断及鉴别诊断】　超声诊断Lindou综合征，必须发现胰腺、肾脏等多处脏器形成肿瘤时，才能诊断本病。鉴别诊断有：①胰腺囊腺瘤，青年女性多见，无任何症状，肾脏一般无病变；②肾脏肿瘤，仅仅局限在肾脏，易于鉴别；③肾囊肿，超声显示为无回声，无症状，常常合并肝脏囊肿。

（病例见《中国超声医学杂志》2007年第10期第770页）