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巨幼红细胞性贫血可以用什么治疗

时间:2022-03-26 理论教育 版权反馈
【摘要】:缺铁性贫血是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血,是小儿贫血中最常见的一种类型,尤以婴幼儿的发病率最高。网织红细胞数正常或轻度减少。铁粒幼红细胞性贫血:其特点是低色素性贫血,骨髓中出现大量病理性铁粒幼细胞,红细胞无效生成,铁剂治疗无效。治疗约2周后,血红蛋白相应增加,临床症状亦随之好转。

缺铁性贫血(IDA)是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血,是小儿贫血中最常见的一种类型,尤以婴幼儿的发病率最高。

【诊断依据】

1.病史 一般有缺铁的病因,如体内贮铁不足、铁的摄入不足、生长发育迅速、铁的丢失或消耗过多等,这些因素可单独或同时存在。

2.临床表现 任何年龄均可发病,以6个月至2岁最多见。

(1)一般表现:皮肤、黏膜逐渐苍白或苍黄,以口唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易感疲乏无力,易烦躁哭闹或精神不振,不爱活动,食欲减退。

(2)髓外造血表现:肝、脾大,淋巴结常轻度肿大。年龄愈小、病程愈久、贫血愈重,则肝、脾大愈明显。

(3)非造血系统表现:可有食欲减退,少数有异食癖。常有呕吐、腹泻,出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩。神经系统症状常有烦躁不安或萎靡不振。明显贫血时心率增快、心脏扩大,重者可发生心力衰竭。

(4)其他:因细胞免疫功能低下,常合并感染。

3.辅助检查

(1)血象:呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩大。网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。

(2)骨髓象:幼红细胞增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小,胞浆量少,边缘不规则,染色偏蓝,显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞系和巨核细胞系一般无明显异常。

(3)有关铁代谢的检查:①血清铁蛋白(SF):可较灵敏的反映体内贮铁情况;②红细胞游离原卟啉(FEP):SF值降低,FEP值增高但尚未出现贫血,即为缺铁IDE期(红细胞生成缺铁期)的典型表现;③血清铁(SI)和总铁结合力(TIBC):IDA时SI降低,TIBC增高;④转铁蛋白饱和度(TS):即SI与TIBC的比值,IDA时TS<0.15;⑤骨髓可染铁:缺铁时细胞外铁粒减少,铁粒幼细胞数亦可减少(<0.15)。

【诊断中的临床思维】

1.缺铁性贫血诊断标准

(1)小细胞低色素性贫血红细胞形态有明显小细胞低色素表现,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)<310g/L,红细胞平均体积(MCV)<80fl,红细胞平均血红蛋白含量(MCH)<26pg。

(2)有明确的缺铁病因。

(3)血清铁<10.7μmol/L。

(4)转铁蛋白饱和度<0.15,总铁结合力>62.7μmol/L。

(5)骨髓细胞外铁明显减少(0~+),铁粒幼细胞<0.15。

(6)红细胞原卟啉>0.9μmol/L。

(7)血清铁蛋白<16μmol/L。

(8)铁剂治疗有效。

符合第(1)条和(2)~(8)条中至少2条者可确诊。

2.鉴别诊断

(1)珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血):属遗传性疾病,常有家族史。血片中可见多数靶形红细胞,血红蛋白电泳异常,可见胎儿血红蛋白(HbF)或血红蛋白A(HbA)增多。该病属于溶血性贫血,有脾大、黄疸、网织红细胞升高,血清铁、转铁蛋白饱和度、骨髓可染铁均增多。

(2)慢性感染性贫血:可呈小细胞正色素或小细胞低色素性改变,血清铁降低,总铁结合力降低或正常,血清铁蛋白可能增高,骨髓中铁粒幼红细胞数量减少但骨髓外铁增加。

(3)铁粒幼红细胞性贫血:其特点是低色素性贫血,骨髓中出现大量病理性铁粒幼细胞,红细胞无效生成,铁剂治疗无效。血清铁正常或增高,骨髓中可见较多铁粒幼红细胞,其铁颗粒多而粗大,且绕核成环状,可资鉴别。

(4)特发性肺含铁血黄素沉着症:大多病例有贫血、肝脾大、网织红细胞增高,红细胞呈低色素性贫血表现,血清铁常降低,总铁结合力增高,骨髓以红系增生明显,细胞内外铁均有减少,白细胞和血小板正常,部分病例嗜酸粒细胞增高。X线胸片示肺呈毛玻璃样,有絮片状阴影,慢性反复出血者可呈粟粒样或细网点状阴影。痰涂片查见大量含铁血黄素细胞是重要的诊断依据。

【治疗】

1.治疗原则 主要原则为去除病因及给予铁制剂。

2.治疗方法

(1)一般治疗:对重症患者应加强护理,避免感染,注意休息,保护心脏功能。

(2)病因治疗:对饮食不当者应合理安排饮食。此外,如驱除钩虫、手术治疗肠道畸形、控制慢性失血等。

(3)铁剂治疗:①口服铁剂选用二价铁盐易吸收。常用制剂有硫酸亚铁、富马酸铁、葡萄糖酸亚铁等。口服剂量以元素铁计算,一般为1~2mg/kg,2~3/d。②注射铁剂因较易出现不良反应,故应少用,常在不能口服铁的情况下使用。

(4)输血治疗:一般病例无需输血。重症贫血并发心功能不全或明显感染者可输给浓缩红细胞。贫血愈重,一次输血量应愈少、速度应愈慢,以免加重心功能不全。极重患者可用浓缩红细胞换血。

【治疗中的临床思维】

1.应认识到本病对小儿的危害性及做好预防工作的重要性。做好喂养指导,提倡母乳喂养,及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食品。对早产儿、低体重儿应及早(2个月左右)给予铁制剂预防。

2.口服铁制剂,治疗时应注意:

(1)铁制剂最好于两餐之间服用,既减少对胃黏膜的刺激,又利于吸收。

(2)为减少口服铁制剂的胃肠道反应,亦可以先从小剂量开始服用

(3)同时服用维生素C能促进铁的吸收。

(4)铁制剂应继续用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药,以补充铁的贮存量。

(5)治疗中最好监测血清铁蛋白,以避免铁过量。

(6)如口服3周仍无效,应考虑是否有诊断错误或其他影响疗效的原因,如有无活动性出血、吸收障碍或服药不当等因素存在。

3.注射铁剂一般仅用于以下情况:

(1)诊断肯定,但口服铁制剂治疗无效。

(2)口服后胃肠反应严重,虽改变制剂种类、剂量及给药时间仍无效者。

(3)因患胃肠道疾病不能口服或口服后吸收不良者。

4.铁剂治疗后的反应:给予铁剂治疗后如有效,一般于3~4d后网织红细胞即见升高,7~10d达高峰,2~3周后下降至正常。治疗约2周后,血红蛋白相应增加,临床症状亦随之好转。

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