三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形，是部分或整个三尖瓣环向下移位，并伴有三尖瓣瓣膜装置的畸形和右心室形态结构的改变。发病率占先天性心脏病的0．4%。
一、病理解剖及分型
1．三尖瓣隔叶或后叶的基底部由正常房室环下移，瓣叶多有发育不良和异常。轻症者仅有三尖瓣隔叶向右室移位。
2．三尖瓣前叶增大呈“篷帆状”，一般仍保持原来的附着位置。
3．三尖瓣下移后，部分右心室心房化，右心房显著扩大。三尖瓣以下的右心室称功能右心室。
4．常伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，亦有房间隔完整者，少数可有室间隔缺损。
二、病理生理
由于心房化的右心室与右心房的运动不协调，即心房收缩时心房化右心室舒张，影响右心房充盈功能右心室，右房扩大且血液淤滞压力增高，伴有房间隔缺损者，右房扩大更显著，房水平产生右向左分流，引起发绀，最终导致右心衰竭。
三、超声心动图表现
1．二维及M型超声心动图 二维超声对Ebstein畸形有特异性诊断价值。
（1）下移瓣叶附着水平（下移程度）：右室两腔心切面显示后叶、心尖四腔心或心底短轴切面显示隔叶附着点下移，与二尖瓣附着点间距离增大（以心间四腔心切面测量为准，当大于1．5cm）；测二尖瓣前叶附着点与三尖瓣隔叶附着点距离。
（2）三尖瓣前叶形态（发育情况）及活动情况：三尖瓣前叶冗长，收缩期闭合不拢。M超：三尖瓣前叶高大活动曲线，舒张期呈风帆样前向运动。CE幅度可达4．0cm以上（正常很少超过3cm）。
（3）判断房间隔缺损及其他合并畸形：最常见卵圆孔未闭或房间隔缺损（80%～90%），室间隔缺损、动脉导管未闭等少见。当室间隔缺损于膜部时，可形成左室-右房间分流。
2．多普勒超声心动图 三尖瓣反流及三尖瓣关闭迟延 多普勒超声探及三尖瓣反流湍流频谱，反流时限长，占据全收缩期，但反流速度因功能右室小，收缩力不足而偏低。
3．彩色多普勒血流显像
（1）三尖瓣反流明显，其起点低，反流信号的分布范围较广，可占据整个右房。
（2）房水平分流及方向：合并房间隔缺损者，婴儿期可探及左向右分流信号；当右房压大于左房压后，可探及右向左分流信号。
（3）下腔静脉和肝静脉内反流信号：少数瓣叶发育不全或缺如者，反流量大，引起右心负荷过重甚至心功能衰竭，可在下腔静脉和肝静脉内显示反流血流信号。
四、临床意义
二维超声心动图可以直接显示三尖瓣下移畸形的病理特征，有确诊意义。
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