自身免疫性溶血性贫血症状

自身免疫性溶血性贫血系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体，吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。抗体球蛋白试验大多阳性。

根据抗体作用于红细胞时所需温度不同本症可分为温抗体型和冷抗体型两种。

1．温抗体型自身免疫性溶血性贫血　温抗体一般在37℃时最活跃，主要是IgG，少数为IgM，为不完全抗体。按其病因可分为原因不明（特发性）及继发性两种。55%温抗体型自身免疫性溶血性贫血可继发于：

（1）造血系统肿瘤，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等。

（2）结缔组织病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。

（3）感染性疾病，特别是儿童病毒感染。

（4）免疫缺陷性疾病，如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征。

（5）胃肠系统疾病，如溃疡性结肠炎等。

（6）良性肿瘤，如卵巢皮样囊肿。

2．冷抗体型自身免疫性溶血性贫血　冷抗体在20℃时最活跃，主要是IgM。凝集素性IgM较多见于冷凝集素综合征，可直接在血循环发生红细胞凝集反应，所以是完全抗体。另有一种特殊冷抗体（17S，IgG），称为D－L抗体，见于阵发性冷性血红蛋白尿。冷凝集素综合征可继发于支原体肺炎及传染性单核细胞增多症；阵发性冷血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。

【诊断要点】

1．临床表现　本病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，数月后才发现有贫血，表现为全身虚弱及头晕；以发热和溶血为起始症状者相对较少。急性型多发生于小儿，特别伴有病毒感染者，偶也见于成人患者，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻。溶血性贫血严重时可有休克及神经系统表现如头痛、烦躁以致昏迷。皮肤黏膜苍白，黄疸见于1/3患者。半数以上有脾大，一般为轻中度，质较硬，无压痛。原发性病例中1/3有中度肝大，明显大者极少见，肝质地硬但无压痛。部分患者有淋巴结肿大。温抗体型自身免疫性溶血性贫血患者中约26%患者既无肝脾大，也无淋巴结肿大。

2．辅助检查　获得性溶血性贫血者如直接Coombs试验阳性，IgG或C3型；近4个月内无输血或可疑药物（如奎尼丁、青霉素、甲基多巴等）服用史；冷凝集素效价在正常范围内，可以考虑为温抗体型自身免疫性溶血性贫血。Coombs试验阴性，但临床表现较符合，糖皮质激素或切脾有效，如除外其他溶血性贫血（特别是遗传性球形红细胞增多症），也可诊断为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。继发性自身免疫性溶血性贫血必须依靠原发病的临床表现和有关实验室检查加以鉴别。

【治疗】

1．病因治疗　积极寻找病因，治疗原发病最为重要。

2．糖皮质激素　为治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要药物。开始剂量要用足，泼尼松1～1．5mg/（kg·d），分次口服。约1周后红细胞迅即上升。如治疗3周无效，则可更换其他疗法。红细胞数恢复正常后维持治疗剂量1个月。每周减少日服量10～15mg；待每日量达30mg，每周或每2周再减少日服量5mg；至每日量仅15mg后，每2周减少日服量2．5mg。小量泼尼松（5～10mg）持续至少3～6个月。82%患者可获得早期全部或部分缓解，但仅有13%～16%患者在撤除泼尼松后能获得长期缓解。患者若至少需泼尼松15mg/d才能维持血象，则应考虑改换其他疗法。

3．脾切除　脾既是产生抗体的器官，又是致敏红细胞的主要破坏场所。切脾后即使红细胞仍被致敏，但抗体对红细胞生命期的影响却减小。间接抗人球蛋白试验阴性，或抗体为IgG型者，切脾疗效较好。

4．免疫抑制药　指征如下：①糖皮质激素和脾切除都不缓解者。②脾切除有禁忌。③泼尼松量需10mg/d以上才能维持缓解者。硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤及丙卡巴肼（甲基苄肼）等均为常用免疫抑制药。每日剂量硫唑嘌呤为1．5～2mg/kg。免疫抑制药可与糖皮质激素同用，待血象缓解后，可先将糖皮质激素减量停用。硫唑嘌呤可用25mg，隔日1次或每周2次维持，总疗程约需半年，在减量进程中如疾病复发，可恢复至原来剂量。停用免疫抑制剂后又复发者，可重新用糖皮质激素。任何一种免疫抑制药应用4周疗效不佳者，均可稍加大剂量，或改用其他制剂。疗程中必须密切观察药物的不良反应。

5．其他疗法　大剂量丙种球蛋白静脉注射、环孢素或血浆置换术都可取得一定疗效，但作用不持久，有待进一步观察。