系膜增生性肾小球肾炎是1977年Churg等首先在儿童肾病综合征的一组报道中提出,其特点是光镜显示轻度弥漫的系膜细胞增生,中等程度的系膜基质增多,肾小球毛细血管壁正常。
【诊断要点】
系膜增生性肾小球肾炎好发于年龄较大的儿童和年轻成人。多数系膜增生性肾小球肾炎呈隐匿起病,亦有以上呼吸道感染为前驱症状,临床表现多样化是本病特点。各种原发性肾小球肾炎的发病形式及临床表现均可见于本病,如单纯血尿、蛋白尿以至肾病综合征,多数伴有高血压,发病初期肾功能大多正常,后期可出现肾功能不全表现。实验室检查无特殊发现,血尿及蛋白尿为非特异性。确诊有赖于肾穿刺组织病理检查。光镜下系膜细胞的弥漫性增生为本病的基本病理特点,可伴有系膜区的增宽(也称为系膜基质增多),常累及80%以上的肾小球,病变程度相近,称为弥漫性增生。肾小球毛细血管壁及肾小管、间质均正常。免疫荧光检查最常见的为系膜区的IgM及补体C 3沉积。
【治疗】
除降压、利尿等一般治疗外,主要治疗药物为糖皮质激素及细胞毒类药物。
1.单纯血尿 一般无需特殊治疗。
2.中度以下蛋白尿伴或不伴血尿 对于尿蛋白定量在1~2g/24h的患者,给予常规剂量的糖皮质激素(如泼尼松40mg/d),有助于缩短本病的缓解时间,减轻肾的病理改变。
3.大量蛋白尿或肾病综合征 参见肾病综合征。
4.合并高血压及肾功能不全 此类患者常规给予糖皮质激素加免疫抑制剂,给予抗凝或抗血小板药物治疗,对进入慢性肾功能衰竭终末期患者,须行血液透析或腹膜透析及肾移植等肾替代治疗。
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