多中心网状组织细胞增多症

1.多中心网状组织细胞增多症的病因和病理特点是什么？

多中心网状组织细胞增多症（multicentric reticulohistiocytosis，MRHC）是一种罕见的、以组织细胞及单核巨噬细胞浸润为主的皮肤、关节病，以黏膜多发性结节、严重的致残性关节炎为临床特征。

MRHC的病因不清楚，可能在某种因子的刺激下，由单核细胞或巨噬细胞衍化增生成为网状组织增生细胞，在滑膜中是由A型滑膜细胞、少数B型滑膜细胞衍化、增生所致。其病理表现是皮肤及滑膜组织可见大量充脂质组织细胞和多核巨细胞呈特异性组织细胞型巨细胞浸润，且出现肉芽肿反应。

本病女性较多见，好发年龄在40～50岁。

2.多中心网状组织细胞增多症的临床特征如何？其诊治要点是什么？

（1）临床特征

①对称性多关节炎。以远端指间关节常见，其次为膝、肩、腕、髋、距小腿、足、肘及脊柱关节，具有疼痛、肿胀，严重者可有骨质侵蚀，关节破坏、畸形及功能障碍。关节摄片可见关节间隙增宽，软骨下骨吸收或软骨缺失，轻度骨质疏松。

②多发性皮下结节。常发生在关节炎发病后3年，也可同时发生，部分病例先有严重的皮肤瘙痒，以后出现皮下小结。皮下小结数目、大小不等，在手指背侧多见，呈“珊瑚珠样”外形，其次可见于肘、耳、胸及面部皮肤，严重者面部呈狮样面容甚至毁容。小结呈浅铜色、红褐色或紫色。1/4病例可累及口腔、鼻、唇等黏膜。

③多器官损害。可引起肌炎、胸腔积液、胃溃疡、心内膜炎、心肌炎、心包炎等，也可累及支气管淋巴结、骨髓等。

（2）诊断：尚无统一标准，主要根据成年女性有早期对称性多关节及多发性皮下结节，伴有多器官系统损害，X线摄片表现有助于诊断但确定诊断需依靠皮肤及滑膜活检，组织细胞和多核巨细胞的浸润为本病诊断的主要依据。本病应与类风湿关节炎、组织细胞增生症（婴幼儿及青少年发病呈溶骨性损害，关节受累少见）及麻风病（瘤型）相鉴别。

（3）治疗

①对症治疗。非甾体抗炎药物治疗关节疼痛。

②糖皮质激素。1mg/（kg·d），4～6周后逐渐减量，可与免疫抑制药合用。

③免疫抑制药。可选用甲氨蝶呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥及环孢素等，雷公藤亦可应用。

本病经激素及免疫抑制药治疗后可改善病情，但约45%患者可因关节病变严重致残，25%～30%患者可合并肿瘤，预后不良。