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阿尔茨海默病

时间:2022-03-23 理论教育 版权反馈
【摘要】:到目前为止,AD的病因仍不明了,也无法治愈。AD晚期,逐渐出现锥体系统症状与体征和锥体外系症状与体征,或原已有锥体外系体征加重,最后呈现强直性或屈曲性四肢瘫痪。如已报道与第14号染色体连锁的早发阿尔茨海默病患者起病早,发展快。有锥体外系体征和行为症状者,认知下降明显加快。

【临床诊断】

1.阿尔茨海默病(AD)系老年前期以脑变性萎缩为特征的慢性退行性疾病。

2.病因不明,可能与高龄、受教育水平低、头部外伤、病毒感染、免疫因素、遗传、精神因素等有关。

3.临床发病年龄在45~60岁,发生在50岁以后者称为阿尔茨海默病型老年性痴呆,发生在50岁以前者称为早老性痴呆。

4.女性多于男性。

5.AD的发生是典型的渐进过程,早期可仅有记忆力减退,随着病情的发展,认知能力将逐渐丧失,同时可能出现性情改变以及行为困难等情况。最后发展为痴呆。

【影像学检查目的与方案】

1.影像学检查目的 发现某些征象,协助临床诊断。

2.影像学检查方案 CT平扫可以显示脑萎缩改变。MRI平扫显示脑萎缩的范围比CT更好,可观察脑萎缩的某些特点,并可通过计算颞叶容量,提示诊断。MRS可以提供重要的诊断信息。

【影像诊断】

1.CT和MRI检查本病除具有普遍性脑萎缩的一般表现外,颞叶萎缩常很明显且出现较早,故侧脑室扩大以颞角更明显,对AD与其他类型痴呆的鉴别诊断有重要意义。

2.AD在出现颞叶萎缩前,首先有海马和杏仁核萎缩,海马体积可以减少20%~52%。

3.MRI灌注成像,AD的颞叶后部和顶叶表现异常灌注,但这种情况也见于其他病人。

4.磁共振氢质子波谱检查可以提供重要的诊断信息,应将兴趣区定位在扣带回后部,最早在波谱上表现的异常是MI/Cr的比率升高,该比例大于0.7时高度提示阿尔茨海默病的诊断。其后Cho波及Cho/Cr的比值升高,NAA波和NAA/Cr的比值降低,提示神经元丧失和功能障碍。但NAA波降低不仅仅见于AD,也可见于其他原因造成的痴呆,所以,并没有特异性,但AD神经元丧失的严重程度从重到轻依次为海马、颞叶后部、额叶和顶叶,可利用多体素氢质子波谱反映这种特点。

5.主要应与匹克病鉴别,后者少见,颞上回后部常无明显萎缩,而其前部明显萎缩。匹克病的尾状核萎缩造成侧脑室额角变圆更明显。

【治疗原则】

到目前为止,AD的病因仍不明了,也无法治愈。但近几年来,AD研究已取得了相当大的进展,其中包括几种针对早期AD患者的药物治疗方法的开发。

【临床演变与复查】

AD晚期,逐渐出现锥体系统症状与体征和锥体外系症状与体征,或原已有锥体外系体征加重,最后呈现强直性或屈曲性四肢瘫痪。智能全面衰退。对外界刺激无任何有意识反应,表现为不动性缄默。

AD患者的病程为6~12年。但也可能不到6年。如已报道与第14号染色体连锁的早发阿尔茨海默病患者起病早,发展快。有锥体外系体征和行为症状者,认知下降明显加快。最后患者死于肺炎、泌尿系或褥疮感染。

【病例】

女,61岁。进行性记忆力减退就诊。CT平扫(图9-1A,图9-1B)示普遍性脑萎缩,脑室扩大,脑沟增宽。临床诊断:阿尔茨海默病。

图9-1

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