神经内分泌肿瘤影像鉴别诊断

【临床诊断】

1.神经母细胞瘤为幕上原始神经外胚层肿瘤，占脑内肿瘤0.08%，WHO分级为Ⅳ级。

2.好发于婴儿和儿童。80%在10岁之内，5岁之内占50%，1岁之内占10%。无性别倾向。

3.常见肿瘤沿脑脊液种植性播散。

4.临床主要表现为颅内压增高，癫，婴儿主要表现巨颅症。

5.2000年WHO分类将含有节细胞成分的此类肿瘤称之为节细胞神经母细胞瘤。

6.主要依靠影像学提示诊断。

【影像学检查目的与方案】

1.影像学检查目的　确定肿瘤位置以及累及范围，明确肿瘤性质包括定性及定级。

2.影像学检查方案　CT和MRI均可清楚显示病变。增强CT和增强MRI对鉴别诊断很有帮助。

【影像诊断】

1.一般特点

（1）幕上巨大实质性肿块。

（2）常见坏死、囊变、出血、可见丰富的新生肿瘤血管。

2.CT表现

（1）呈低等混合密度，少数呈等密度。

（2）病灶较大，形态多不规则，边界不清。

（3）可见中到重度的瘤周水肿和明显的占位效应。

（4）瘤体内常见坏死、囊变、出血、钙化。

（5）CT增强扫描多呈不均匀强化。

3.MRI表现

（1）T1加权像呈低等混合信号。

（2）T2加权像呈高信号或高等混合信号，与肿瘤内囊变、坏死、出血有关。

（3）增强扫描呈轻到中度不均匀强化。

（4）增强扫描有助于发现脑膜和蛛网膜下腔种植性播散灶。

【治疗原则】

手术切除加术后放疗。

【临床演变与复查】

预后很差，切除后易复发。常见脑脊液种植性转移，5年生存率仅为30%。肿瘤术后复发者死亡率几乎为100%。

【病例】

男，3岁。头痛、呕吐1个月余。CT增强扫描（图7-14A，图7-14B）示左侧额叶巨大占位性病变，不规则较显著强化。手术病理学诊断：神经母细胞瘤。

图7-14