视神经脊髓炎最后症状和表现

【流行病学】　视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO，又称Devic病或Devic综合征）是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。早期认为NMO是一种严重的单相病程疾病，但后来发现有许多NMO病例呈复发病程。此病在我国远比多发性硬化多见。全年均有发病，以6～10月多见，累及两性，以女性偏多，21～41岁多见，但无绝对限制。

【病因】　NMO病因及发病机制还不清楚，目前许多学者将其视为多发性硬化的一种特殊亚型，可能与病毒感染诱发导致自身免疫功能紊乱，造成视神经和脊髓脱髓鞘病变的发生有关。

【病理变化】　脱髓鞘、硬化斑和坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。主要累及视神经和视交叉，脊髓病损好发于胸段和颈段，脊髓、视神经和视交叉都可能合并蛛网膜炎。与经典的MS同，病损局限于视神经和脊髓，破坏性病变较明显，星形胶质细胞反应较差。有时脊髓是坏死性而不是脱髓鞘病变，最终有空洞形成，胶质细胞增生不明显；坏死可能反映其炎症过程的严重性，而并非疾病的本质。

【临床表现】

1．发病年龄 患者发病年龄为5～60岁，以21～41岁最多见，也有许多儿童患者，男女均可发病。

2．前驱症状 部分患者出现神经症状前的数周或数月，多有疲劳、体重减轻、肌肉和关节隐痛、腹痛、腹泻、咽部疼痛、低热等。

3．临床特征 急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现，可在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解-复发。多数NMO患者为单相病程，70%病例常在数日内出现截瘫，约半数受累眼全盲；复发型发生截瘫约1/3，视力受累约1/4，临床事件间隔时间为数月至半年，以后3年内可有多次孤立的球后视神经炎和脊髓炎复发。

4．眼部症状 急性起病可数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失；一些患者在视力丧失前1～2d感觉眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经炎；亚急性起病者1～2个月症状达到高峰；少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。

5．脊髓症状 急性横贯性脊髓炎是脊髓的急性进展性炎症性脱髓鞘病变，呈单相型或慢性多相复发型。临床常见的脊髓体征是不对称和不完全性的、播散性、不完全横贯性、上升性，其特征是快速进展的（数小时或数天）下肢轻瘫、双侧Babinski征、躯干部感觉平面和括约肌功能障碍等。可伴有Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛。

【辅助检查】

1．血液 急性发作周围血象可能升高，以多形核白细胞为主，红细胞沉降率增快，或见血清总补体升高。

2．脑脊液 脑脊液细胞数增多，以淋巴细胞为主，通常不超过100/mm3，脑脊液蛋白正常或轻度增高，糖含量正常或偏低。脊髓肿胀明显时可有椎管不完全阻塞表现。

3．脊髓MRI检查 发现脊髓纵向融合病变超过3个或以上脊柱节段的发生率为88%，通常为6～10个节段，脊髓肿胀及钆强化也较常见。少数脑白质病损。可见视神经增强信号。

【诊断依据】

1．前驱症状 部分病人在发病前数日至数周可有低热、头痛、咽痛、眩晕、全身不适、恶心、腹泻等症状。

2．起病形式 大多为急性或亚急性起病，少数为慢性进行性起病。部分病人先出现视神经损害的症状，后出现脊髓损害的症状，另一部分病人则同时出现视神经和脊髓损害的表现。部分患者双侧视神经先后受累，另一部分患者则双侧视神经同时受累。与多发性硬化一样，视神经脊髓炎亦具有缓解复发交替的病程特征，两次发病间歇期短则2个月，长则可达10年以上。

3．眼部症状及体征 多数患者起病初有眼眶或眼球疼痛，继之单眼或双眼视力进行下降，严重者可完全失明。检查可见不同程度的视力下降、生理盲点扩大、视乳头炎、继发性视乳头萎缩、球后视神经炎、原发性视乳头萎缩等表现。

4．脊髓症状及体征 脊髓损害的常见部位为胸髓，其次为颈髓，腰段脊髓较少见。临床上可表现为播散性、半横贯性、不全横贯性或上升性脊髓炎的症状和体征。除感觉、运动和括约肌功能障碍外，常有痛性痉挛发作。颈髓病变可见霍纳（Horner）综合征。

5．视觉诱发电位和体感诱发电位 对诊断和鉴别有重要的指导意义。脊髓磁共振成像对确定病变的部位和范围价值较大。腰穿脑脊液检查和脊髓CT对诊断意义不大，不作为常规检查项目。

【鉴别诊断】

1．弥漫性轴周脑炎 多发生于儿童，病情进展很少缓解，脊髓症状少见。

2．单纯性球后视神经炎 早期眼症状易与单纯性球后视神经炎混淆，后者多损害单眼，Devic病常为两眼先后受累，并有脊髓病损，有明显缓解复发趋势。

3．急性播散性脑脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，多发生在某些感染或疫苗接种后，病势严重，常有发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征、昏迷、抽搐、共济失调等广泛脑、脊髓损害表现。

4．多发性硬化（MS） MS可表现为NMO的临床模式，脑脊液及MRI检查可鉴别。CSF-MNC计数＞50/mm3或中性粒细胞增多在NMO很常见，但MS罕见，90%以上MS的患者脑脊液存在寡克隆带，但NMO不常见；MRI所见也有助于NMO与MS的鉴别。NMO发病初期头部MRI多正常，复发-缓解型MS多有典型病灶；NMO患者脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段，通常6～10个节段，而MS的脊髓病变极少超过1个脊椎节段；NMO脊髓肿胀和钆强化也较常见。

5．亚急性脊髓-视神经-神经病 多见于小儿，先有腹痛、腹泻等腹部症状及氯碘喹啉类药物服用史，多无瘫痪，以感觉异常为主，常呈对称性，无复发，脑脊液也无明显改变。病变在视神经、脊髓薄束、皮质脊髓束以及周围神经，上颈髓感觉传导束几乎不受累。

【治疗】

1．激素冲击疗法 主要采取甲泼尼龙大剂量冲击疗法，500～1000mg，静脉滴注，每日1次，连用3～5d；之后以大剂量泼尼松口服。这样可加速症状的恢复，对终止或缩短NMO恶化是有效的。不要单独口服泼尼松，因可增加视神经炎新的发作危险。

2．血浆置换 有临床试验表明，皮质类固醇治疗无反应的病人经血浆置换约半数患者的症状可改善。

【预后】　NMO的预后与脊髓炎的严重程度、并发症有关，呼吸肌瘫痪、肺炎、压疮、尿路感染等是危及生命的重要因素。30%～40%的患者有缓解、复发病程，缓解、复发间期为几天到10年，次数2～13次。复发型NMO预后更差，大多数复发型患者表现阶梯式进展，可发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3患者死于呼吸衰竭。