醛固酮是肾上腺皮质球状带细胞分泌的一种内分泌激素,其主要作用是促进肾脏远曲小管和集合管对Na+的重吸收及K+的排泄,故称其为盐皮质激素。它是维持组织液与血容量及K+稳态的重要调节物质,也是身体不可缺少的生命物质。正常人每日醛固酮分泌量约0.15mg,若分泌过多(醛固酮增多症)则引起一系列病理变化。
【分类】
依据血浆肾素活性高低,将其分为两类。
1.低肾素醛固酮增多症 又称原发性醛固酮增多症。
2.高肾素醛固酮增多症 又称继发性醛固酮增多症。
【原因】
1.原发性醛固酮增多症(原醛症) 主要为肾上腺皮质球状带腺瘤或结节性增生所致,癌肿则少见。通常单侧病变占90%,双侧或多发性占10%。也有一侧为肿瘤或另侧为增生,还可为先天性肾上腺皮质增生所致。
2.继发性醛固酮增多症(继醛症) 此为肾上腺皮质以外因素引起醛固酮分泌增加所致,见于巴特(Bartter)综合征(球旁细胞增生)、糖皮质反应性醛固酮增多症(糖醛症)及肾素瘤(肾小球旁细胞瘤或原发性肾素增多症)。
【诊断依据】
1.病史 有高血压、多饮多尿、肌无力等病史。
2.临床表现 主要特征是高血压、高钠血症、高血容量、低血钾、肌无力、多饮多尿,手足搐搦(碱中毒)与四肢麻痹交替出现。搐搦发生呈助产样手状,伴喉鸣、面肌抽搐,严重时惊厥或意识消失。
3.辅助检查
(1)实验室检查:①血清K+低,一般为1.4~3.2mmol/L;②血清Na+正常或偏高;③唾液Na+/K+<1(正常人>1);④普食下尿液K+>25mmol/d,则有诊断意义;⑤血pH偏高,呈碱血症。
(2)醛固酮测定:普食的正常人8:00卧位下,其血浆醛固酮为2.1~13.6ng/dl。尿醛固酮排量为4~10μg/d。原发性醛固酮的分泌量,常高于此值1倍或更高。
(3)血管紧张素Ⅱ(ATⅡ)测定:一般<9pg/ml,激发试验升高也不明显。
(4)螺内酯试验:普食条件下服螺内酯60~80mg且4/d,1周后血K+升高、血Na+降低、尿K+降低、尿Na+增多且尿pH变为酸性,则为醛固酮增多症。
(5)CT与MRI检查:对肾上腺行CT和(或)MRI检查,可显示肿瘤影像。
(6)病理检查:典型病例依据临床症状及上述检查即可确诊,不典型病例需经手术探查且做病理检查才能确诊。
4.诊断标准 血清醛固酮水平>20ng/dl,尿醛固酮排量>20μg/d且伴低钾性碱中毒与相关性临床症状。
【鉴别诊断】
1.继发性醛固酮增多症
(1)Batter综合征(球旁细胞增生):此为继发性醛固酮增多症,是因肾素-血管紧张素分泌过多所致。其特点如下。①低钾性碱中毒;②血浆高肾素活性;③继发性醛固酮血症;④高前列腺素水平;⑤血管壁对内源性和外源性ATⅡ反应低下;⑥血压正常或偏低;⑦无组织水肿;⑧肾组织病理检查,证实为肾小球旁体增生肥大。
(2)糖皮质反应性醛固酮增多症:具有高血压和低钾性碱中毒,尿醛固酮水平增多,血浆肾素活性低下,血ACTH水平常升高。肾上腺CT、MRI以及放射性核素碘化固醇扫描,显示双侧肾上腺增生肥大而无肿瘤。
(3)肾素瘤:又称肾球旁细胞瘤,主要表现为恶性高血压(舒张压>110mmHg),血K+<1mmol/L,血浆肾素活性增高(正常值1.02~1.75ng/dl),24h尿醛固酮增高。肾动脉造影、肾图及CT检查等,有助于诊断。
(4)暂时性球旁细胞增生:见于充血性心力衰竭、肝硬化腹水和肾病,由于肾血流降低而致肾素释放及醛固酮增多。
2.特发性醛固酮增多症(假性原醛症)
此为双侧肾上腺皮质增生型原醛症,约占原醛症的1/4。其特点如下。①低钾性碱中毒;②高血钠;③血浆醛固酮与肾素-血管紧张素受抑制程度较轻。
3.高血压 血压增高而无醛固酮增多,参见第20章第十一节。
【病因治疗】
1.治疗原发病 纠正充血性心力衰竭、肝硬化腹水及肾脏疾病。
2.药物拮抗 临床上常用以下几种药物,减少醛固酮合成或拮抗其效应。
(1)螺内酯:适于体弱而不能行手术治疗者,或手术效果不如意,曾一度好转而又复发。剂量为60mg,3~4次/d。待血压降至接近正常后改为20mg,3~4/d,可维持数月。
(2)氨鲁米特:适于肿瘤所致的原醛症,剂量0.5g,1~3/d。
(3)氨苯蝶啶:同螺内酯,有潴钠排钾作用。
(4)吲哚美辛:主要用于Batter综合征,可单独应用也可与螺内酯并用。
(5)甲双吡丙酮:与地塞米松并用,可降低醛固酮水平且使血钾升高。
(6)其他:①普萘洛尔与螺内酯并用,可使血钾恢复;②阿司匹林100mg与普萘洛尔并用,也有一定效果。
【对症处理】
1.控制高血压 参见第20章第十一节。
2.补充钾盐 伴低血钾症者应补充钾盐,患者可口服氯化钾或枸橼酸钾。重症或不能口服者,应经静脉补给(第27章第三节)。
【手术与麻醉】
腺瘤型原醛症及肾素瘤,应行手术切除肿瘤。小儿患者不急于手术切除,而应给予拮抗药治疗。若为双侧肾上腺皮质增生且药物治疗困难者,可行肾上腺皮质次全切除或全切除。麻醉应考虑如下事宜。此种手术的术前准备十分重要,目的是纠正低钾血症并控制血压。为达此目的,应给予低盐饮食、服用螺内酯(50~100mg,3/d)及补钾6~8g/d,需1~2周。当血钾恢复正常而血压尚未控制满意时,可并用抗高血压药物(第20章第十一节)。但不宜用使儿茶酚胺耗竭的药物(利血平、胍乙啶),以防术中血压骤降。拟行双侧肾上腺切除者,术前日应给予氢化可的松(100~200mg)。
连续硬膜外间隙阻滞能满足大部分手术的要求,肌肉松弛良好且对电解质几无影响。但此法多有阻滞不全,阻滞平面过高可致呼吸抑制且呼吸管理困难。气管内全麻易于控制与管理且患者舒适,故较为常用。恩氟烷使醛固酮分泌增多,故理论上不宜应用,但也有麻醉成功的报道。低钾血症与碱中毒有抑制神经-肌接头去极化作用,故非去极化肌松药的用量应酌减。术中应严密监测循环与呼吸系统的变化,一旦发生低血压除输液外应给予直接作用的血管收缩药(第20章第十一节)。连续观察心电图并能识别低K+的表现(第27章第三节),必要时可检测血K+。切勿盲目应用糖皮质激素(可的松或地塞米松)和(或)利尿药(尤其呋塞米),也不宜长时间过度通气,以免加重低K+血症。一般而言,腺瘤切除后血K+可快速回升,不必给予螺内酯治疗。有些患者术后可发生高血K+与低血Na+,应及时监测与调控。
免责声明:以上内容源自网络,版权归原作者所有,如有侵犯您的原创版权请告知,我们将尽快删除相关内容。