癫与痫性发作

癫是一种发作性疾患，是多种原因所致的慢性脑功能异常综合征。临床表现为反复惊厥发作。可分为原发性、继发性或症状性、隐原性。

【诊断依据】

1.病史

（1）发病诱因：疲劳、饥饿、便秘、饮酒、感情冲动、过度换气、过度饮水、闪光等均有诱发作用。癫患者自行停用抗痫药常为癫持续状态的诱因。症状性癫病因多种多样，如分娩损伤、脑外伤、感染、缺氧、中毒、和中枢神经系统畸形等。

（2）既往史：问出生是否有窒息，有热惊厥史和外伤史等。

2.临床表现

（1）简单部分性发作：表现为癫病灶对侧肢体或面部抽搐；发作时意识不丧失；Todd麻痹，即局限性发作之后，受累部位可能出现一过性麻痹，持续几分钟至几小时；可有自主神经功能障碍如腹痛、呕吐、头痛、心血管功能的异常或体温过高等；可以有精神症状如失语、记忆及认知障碍等。少部分有特殊感觉异常如闪光、视物不清，局部有麻木感等。

（2）复杂部分性发作：又称精神运动性发作，多数由颞叶的异常放电引起，所以又称颞叶癫，包括2种及2种以上简单部分性发作，并有程度不等的意识障碍及自动症。发作时有如下症状：精神症状，运动性症状，即出现无目的动作或无意义、不恰当的语言和行为，如白天开灯，无目的乱跑、咀嚼、吸吮、抹嘴等，有时失语；感觉性症状，如自己感觉肢体麻木、刺痛、感觉过敏，或幻听、幻视、眩晕等；自主神经症状，如流涎，面色苍白或潮红，大量出汗等。这型癫发作时有不同程度的意识障碍，发作后对发作时的情况完全不知；发作后感到疲乏、嗜睡。一般每天发作1次到数次，亦可数日或数周发作1次。

（3）全身性强直－阵挛发作：又称大发作。表现为突然意识丧失，随即全身强直阵挛性抽搐。伴呼吸暂停、发绀、瞳孔散大，发作持续1～5min，发作后嗜睡。

（4）肌阵挛发作：为一块肌肉或肌群突然、快速、有力的收缩，引起一侧或双侧肢体抽动，抽动时手中物品落地或摔出。躯干肌肉受累表现为突然用力点头、弯腰或后仰。口角和眼睑不规则的抽搐也很多见。

（5）常见癫综合征：①小儿良性癫伴中央颞部棘波；②儿童失神癫；③婴儿痉挛；④Lennox-Gastaut综合征；⑤热性惊厥（FS）；⑥全面性癫伴热性惊厥附加症（GEFS＋）。

（6）癫持续状态：指癫病发作持续30min以上，或反复发作、发作间期意识不恢复者。突然停药、药物中毒或其他诱发因素（如高热等）是癫持续状态的常见诱因。

3.体检要点

（1）观察发作时有无意识丧失，有无眼部、面色和姿势等方面的改变。

（2）检查有无头颅、面貌、皮肤异常和四肢、外生殖器畸形。患儿宫内感染、新生儿窒息或颅内感染可影响头颅发育；面貌上两眼内眦距离大、眼球过小和外耳过低等可为先天性发育障碍或遗传性疾病的表现；皮肤牛奶咖啡斑、色素脱失斑和皮脂腺瘤等可见于神经皮肤综合征；多趾（指）、外生殖器异常常提示染色体异常。

（3）注意有无特殊气味、有无运动障碍等。在一些氨基酸代谢异常疾病的小儿中，除有惊厥发作外，其尿液、汗液还排出一些特殊气味，如苯丙酮尿症有鼠尿味，高蛋氨酸血症有煮白菜水味等，脑瘫合并癫者还可有运动障碍，姿势、肌张力及反射异常等。

（4）有无癫发作后间接体征：舌咬伤、肢体擦伤、严重跌伤、尿失禁和发作后入睡状态等有利于排除假性癫发作。

4.辅助检查

（1）脑电图（EEG）：EEG不能诊断或除外癫，但可能对确定癫发作起源和发作类型提供帮助，因而对选择适当的的药物有帮助。

（2）CT和MRI：对颅内占位性病变、颅脑畸形、脑室出血或扩张等均有较高诊断价值。

（3）其他检查：可根据病史、体检及其他线索，选择性地进行实验室及其他辅助检查。如疑苯丙酮尿症时，可做尿三氯化铁实验等检查。

【诊断中的临床思维】

1.诊断　抽搐是神经系统疾病常见的临床表现，也是癫病的最常见的表现。所以遇到一个抽搐的患儿，应该首先考虑是癫发作还是非癫发作，若是癫发作，要考虑是原发还是继发，是何种类型的癫，首次发作的年龄，发作的频率、状态、诱因，发作的症状、演变过程、意识状态、持续时间及发作后的表现。是否用药及服药的具体情况等。还了解既往史如围生期是否有脑损伤是否有颅内感染史及热惊厥史等，家族史是否有抽搐病、偏头痛及神经系统其他病史等。以上是在诊断癫中不可缺少的步骤。

2.防止误诊　癫也易误诊，特别是初次发作。为防止癫的误诊，还应要做到以下几点：

（1）要提高对儿童癫病特点的认识，熟悉并掌握儿童各类癫病的临床表现。

（2）要了解各类癫类型脑电图的特点。

（3）注意全面分析病史及症状特点。无论是哪一类型的儿童癫病，其脑部异常放电均是阵发性的，其临床表现也是阵发性的，即使是癫持续状态也只是持续数小时或数天，而不可能持续数月或1年；而儿童精神病的精神症状在未经治疗的况下，可持续存在加重，这是与精神性癫的最为重要的区别点。

（4）注意询问有无高热惊厥史是非常重要的，特别是热性惊厥比较频繁且持续时间较长者，易发生颞叶内侧海马区的损害，该部位的病理损害可导致精神、情感及感觉异常，在临床上出现各种神经、精神症状而发生颞叶癫病。热性惊厥与颞叶癫病关系密切。

（5）癫的惊厥不应与其他原因引起的惊厥混为一谈，如以下提到的一些疾病。复杂部分性癫易误诊的原因可能是：①其临床表现主要是精神症状及阵发性意识障碍并出现幻视，不伴有惊厥发作，与小儿精神病易混淆；②不认识自动症，把自动症误认为精神症状；③缺乏对病史的全面分析，小儿精神病表现的精神症状为性格改变、狂躁或抑郁，幻觉等为持续性，而精神运动性癫病的症状为阵发性；前者无自动症及脑电图的异常，可作为区别二者的重要依据；④精神运动性癫病患儿常有高热惊厥史。

3.鉴别诊断

（1）屏气发作：与癫的区别是：①屏气发作一般发生于2个月至3岁的婴幼儿，4～6岁可自愈；②屏气发作前一般有情绪诱因如外伤、惊吓、愤怒、受挫折存在；③屏气发作以突然停止呼吸为起点，继之出现发绀、意识丧失，而癫的青紫往往在发作后出现；④屏气发作经常出现角弓反张，而癫少见；⑤屏气发作呼吸正常后意识即恢复正常，不像癫常在发作后昏睡；⑥屏气发作脑电图一般正常。

（2）晕厥：是一种短暂的意识丧失，一般为数秒至数分钟，发作时全身肌张力降低，不能维持站立姿势而昏倒，主要由于大脑一时性供血不足所致，也可出现一过性强直或阵挛发作，多见于年长女孩，发作前常有明确的诱因。脑电图正常。常有相同的晕厥阳性家族史。

（3）睡眠障碍：睡眠障碍包括发作性睡病、睡眠性肌阵挛、夜惊、梦游等。常在夜间固定时间发作，常见于3～10岁儿童，多在入睡后30～90min后出现发作，患儿开始出现哭闹、烦躁、焦虑、害怕还可出现曈孔缩小和大汗。发作持续数分钟，然后患儿安静入睡，清醒后对发作无记忆。多导睡眠图和脑电图正常。无需药物治疗，发作自然停止。

（4）偏头痛：偏头痛可导致一系列部分性或全身性癫发作的运动和感觉症状，且也可出现癫样放电。一般偏头痛持续时间较癫短，发作后不伴有意识障碍。65%～75%有族史，普萘洛尔、阿米替林制剂和赛庚啶通常可预防偏头痛发作。

（5）颤抖：颤抖多发生于婴儿，发作呈一过性，持续数秒钟，不伴有意识丧失，表现为人们所熟知的震颤。发作多在睡眠中清醒时发生。脑电图正常，有阳性家族史，且发作症状相似。

（6）假性惊厥：假性惊厥见于年长儿，发病前常有精神波动等诱因。癔症性惊厥发作为常见的一种形式，检查时患儿无病理反射等阳性体征，同步脑电图或脑电图监视正常或无癫波发放。通常暗示治疗有效。

（7）习惯性擦腿动作：习惯性擦腿动作多见于婴幼儿，病儿出现发作性两腿交叉，摩擦自己的外生殖器，伴有面颊潮红，出汗，眼凝视一般发生在睡前或刚醒后，持续数分钟，转移患儿的注意力以助中止或减少发作。脑电图无特异性改变。

（8）多发性抽动症：多发性抽动症又称抽动－秽语综合征，是一种以运动、言语和局部肌肉抽动为特点的综合征或行为障碍，临床表现为肌肉的抽动，呈复发性、不自主、重复、快速、无目的动作。神经系统检查无阳性体征。除外舞蹈症、肌阵挛发作及其他有肯定病理变化的神经系统疾病。临床上易误诊为局限性运动性发作。

（9）凝视：部分小儿有一过性凝视发作，家长往往不易观察到其发作表现。凝视不像失神发作患儿那样成串发作。儿童常因语言或触觉刺激结束其凝视。长程脑电图或视频脑电图描记可明确鉴别失神发作与短暂非癫性凝视发作。

（10）中毒：多为无热惊厥，若不知道原因，可误诊为癫。

（11）低血糖发作：严重者有意识障碍及肌肉抽搐，易与癫发作混淆，特别是婴幼儿发作前很少表现出典型症状如饥饿感、不安、焦躁等。重要的是能考虑到低血糖就不会误诊。

【治疗】

1.治疗原则

（1）指导家长、学校及患儿正确认识癫病，坚持长期规律治疗，并定期随访。

（2）安排正常合理的学习及生活，避免过度兴奋、睡眠不足、感染等诱发因素。

（3）有明确病因者尽可能给予针对性治疗。

（4）合理应用抗癫药物。

（5）难治性癫病可考虑手术治疗。

2.药物治疗　应根据癫的类型选药。

（1）简单或复杂部分性发作：卡马西平［10～30mg／（kg·d）］、丙戊酸［15～40mg／（kg· d）］、苯巴比妥［2～5mg／（kg·d）］、托吡酯［2～8mg／（kg·d）］、苯妥英钠［4～8mg／（kg·d）］、拉莫三嗪［5～15mg／（kg·d）］。

（2）部分性发作泛化为全身性发作：卡马西平、丙戊酸、苯巴比妥、氯硝西泮、苯妥英钠。

（3）失神发作：丙戊酸、硝西泮［1mg／（kg·d）］。

（4）强直－阵挛性发作：丙戊酸、卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠。

（5）肌阵挛发作或失张力发作：丙戊酸、氯硝西泮［0.01～0.2mg／（kg·d）］，促皮质素20～40U／d。

（6）婴儿痉挛：ACTH、泼尼松、硝西泮、氯硝西泮、丙戊酸、托吡酯。

（7）Lennox-Gastaut：丙戊酸、苯巴比妥、托吡酯.

（8）热性惊厥预防：苯巴比妥、丙戊酸。

（9）额叶癫：卡马西平、苯巴比妥、拉莫三嗪。

（10）BECCT：丙戊酸、苯巴比妥、苯妥英钠、

3.癫持续状态的治疗

（1）保持呼吸道通畅：抽搐时，应平卧，头转向一侧，及时清除口、鼻、咽喉内的分泌物或呕吐物，以防窒息。一旦发生窒息，除清除分泌物或呕吐物外，要立即行人工呼吸，口对口呼吸，必要时行气管切开。

（2）止惊：可选用药物和针刺方法。

①劳拉西泮：可作为首选，每次0.05～0.1mg／kg静脉注射，总量＜4mg，或氯硝西泮每次0.01～0.06mg／kg静脉注射。

②地西泮：每次0.25～0.5mg／kg静脉注射，必要时30min重复1次。

③10%水合氯醛：本药作用较快，持续时间较短。0.4～0.6ml／kg加入1～2倍生理盐水灌肠或鼻饲止惊快，必要时30min后重复1次。

④苯巴比妥：按每次5～10mg／kg，肌内注射。为控制惊厥的基本药物，但效果较慢，注入后20～30min才能在脑内达到药物浓度的高峰，故不能使惊厥立即发作停止，但维持时间长，在用地西泮等控制发作后，可用作维持治疗，巩固疗效。

⑤苯妥英钠负荷量：每次15～20mg／kg静脉注射，因可引起潜在的心律失常危险，所以应给予心电监护。

⑥针刺：常用穴位为人中、合谷、涌泉、百会、十宣、内关等，需强刺激，必要时可留针。

（3）保护脑功能：防止缺氧性脑损伤立即给予氧气吸入，必要时可用如维生素C及三磷腺苷、辅酶A等脑细胞营养药物，或醒后喂糖水，以防低血糖损伤脑细胞。

（4）降颅压：给予20%甘露醇注射液每次1～2g／kg，快速静脉滴注，6～8h1次。必要时可同时选用呋塞米，增强脱水效果。也可用地塞米松每次0.2～0.4mg／kg，静脉注射每6h1次。

（5）纠正内环境紊乱：维持水和电解质平衡。

（6）病因治疗：去除引起癫持续状态各种病因。

【治疗中的临床思维】

1.癫一旦诊断明确后即应尽早给予抗药物，治疗时不可随便用药，应按照癫病发作或癫综合征的类型选药，如果不按癫类型用药，则达不到治疗效果，给病人造成心理和经济负担。如失神发作选丙戊酸效果最好，而选其他药物效果不好，甚至无作用。

2.消除联合用药优于单药治疗的思想，联合用药可能会导致药物相互作用，从而减少药物的有效浓度影响疗效，或增加毒副作用，单药一旦出现毒副作用易于处理，且病人对单药的依从性比多药好，所以治疗应以单药治疗为主。

3.首次用药从1／2～1／3维持量甚至更小剂量开始，逐渐加量，服药开始后经5个半衰期，其血浓度始达稳态，此时方可初步判断疗效，在此之前原则上不宜换药、加药，有条件者应检查血药浓度，并结合临床调整药量，并注意个体差异。

4.坚持服药至末次发作后2～4年，然后渐渐停药，不过早过快停药。

5.服药过程中避免自行减量、加量、突然停药等，以免加重癫病发作或诱发癫持续状态。若疗效欠佳或有中毒表现时，应监测血药浓度并调整药物与剂量。

6.对癫持续状态者应尽量行头部CT及MRI检查，以确定有无结构异常，及时采取有针对性的治疗措施。

7.了解抗癫药的有效血药浓度、血浆半衰期和毒副作用（如皮疹、白细胞下降、精神状态，食欲等等），以便及时调整用药。

8.抗癫药若需要联合应用必须合理用药。应注意根据发作类型，尽量选用不同作用机制的抗药物联合；选用少有或没有药物间相互作用的抗药物；联合用药时各药的剂量要注意调整，及时测定血药浓度。苯巴比妥、苯妥英钠等为肝酶诱导剂，与丙戊酸合用可降低丙戊酸的血浓度，但这些抗药物无自身诱导作用。卡马西平也是肝酶诱导剂，同时有自身诱导作用，长期应用时可使其本身的血浓度降低。丙戊酸为肝酶抑制剂，与其他抗药物合用时可增加后者的血浓度。

9.注意癫的综合治疗，如免疫治疗、心理治疗、饮食治疗等有助于癫康复。